ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ 7 страница
В большинстве случаев симптомы ПВН предшествуют двигательным нарушениям и проявляются ортостатической гипотензи-ей, ангидрозом, мочепузырными нарушениями (так называемый нейрогенный мочевой пузырь) и импотенцией. Возможно появле
ние и других симптомов ПВН (фиксированный сердечный ритм, зрачковые нарушения, апноэ во сне и т.д.).
S Описание диагностических критериев мультисистемной аторофии см. в разделе «Акинетико-ригидный синдром».
5. Черепно-мозговая травма.
ЧМТ, особенно тяжёлая, может приводить к любым вариантам пирамидного синдрома (моно-, геми-, пара-, три- и тетрапарезы) и их сочетанию с разнообразными экстрапирамидными расстройствами (чаще в виде акинетико-ригидного синдрома, реже — других гиперкинетических синдромов).
6. Комплекс паркинсонизм — БАС — деменция.
Эта форма встречается в эндемичных районах, главным образом на острове Гуам.
7. Крейтцфельдта-Якоба болезнь.
Заболевание относится к группе прионовых болезней, которые вызываются совершенно особой инфекционной частицей, названной прионом. В типичных случаях болезнь начинается в возрасте 50—60 лет и имеет субхроническое течение (чаще всего 1— 2 года) с фатальным исходом. Для болезни Крейтцфельдта-Якоба характерны, помимо деменции, акинетико-ригидного синдрома и других экстрапирамидных нарушений (миоклонус, дистония, тремор), пирамидные, мозжечковые и переднероговые симптомы. Примерно в одной трети случаев развиваются эпилептические припадки.
В диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба большое значение придаётся сочетанию таких проявлений как подострая прогрессирующая деменция, миоклонус, типичные периодические комплексы на ЭЭГ (трифазная и полифазная активность острой формы амплитудой до 200 мкв, возникающей с частотой 1,5—2 в секунду), нормальный состав ликвора.
Синдром паркинсонизма при болезни Крейтцфельдта-Якоба наблюдается в контексте массивной неврологической (в том числе пирамидной) симптоматики, выходящей далеко за пределы семиологии акинетико-ригидных синдромов.
8. Сосудистый паркинсонизм.
Диагноз сосудистого паркинсонизма может быть поставлен лишь с учётом параклинического обследования и наличия соответствующей клинической картины.
К сожалению, далеко не всегда в неврологическом статусе этих больных удаётся обнаружить клинические признаки дисцир-куляторной энцефалопатии в виде микросимптомов или достаточно грубых неврологических синдромов, свидетельствующих о поражении одного или нескольких сосудистых бассейнов головного мозга. Лишь в типичных случаях имеет место пирамидная недостаточность, псевдобульбарный синдром той или иной степени выраженности, разнообразные резидуальные проявления нарушений мозгового кровообращения в виде мозжечковых знаков, чувствительных нарушений, мнестических и интеллекткальных расстройств. Если такие признаки выявляются, то им могут сопутствовать и симптомы сосудистой миелопатии, что говорит о диффузной сосудистой недостаточности как на церебральном, так и на спинальном уровне. Нередко можно обнаружить и признаки сосудистого поражения внутренних органов (сердца, почек, глаз) и сосудов конечностей.
Крайне важно обращать внимание и на особенности неврологических проявлений самого паркинсонизма. В типичных случаях начало сосудистого паркинсонизма бывает острым или подост-рым (но может быть и хроническим) с последующим спонтанным улучшением или стационарным течением. В диагностически трудных случаях течение может быть и прогрессирующим, но и при таких вариантах, как правило, имеет место ступенеобразное прогрессирование, отражающее флюктуации и относительную обратимость симптомов.
Неврологические проявления сосудистого паркинсонизма также своеобразны. Напомним, что для него характерно отсутствие тремора и, как правило, неоткликаемость на дофасодержащие препараты, нередко преимущественное поражение нижних конечностей с двух сторон (так называемый «паркинсонизм нижней половины тела») с выраженной дисбазией. В то же время описан и сосудистый гемипаркинсонизм (как достаточно редкий синдром).
Сегодня является общепризнанным, что диагноз сосудистого паркинсонизма предполагает обязательное нейровизуализацион-ное исследование (лучше с помощью МРТ), которое выявляет в таких случаях множественные церебральные инфаркты (обычно) или единичные лакунарные инфаркты либо геморрагии (редко). Отсутствие изменений на МРТ должно служить поводом к дальнейшему дообследованию и уточнению возможной природы заболевания.
S см. также раздел «Акинетико-ригидный синдром».
9. Бинсвангера болезнь.
Болезнь Бинсвангера или подкорковая артериосклеротическая
энцефалопатия — вариант сосудистой деменции, связанный прежде всего с гипертонической болезнью, и проявляющийся деменци-ей, псевдобульбарным синдромом, высокими сухожильными рефлексами, гипокинезией, паркинсоноподобной дисбазией и характерными изменениями в картине МРТ (лейкоареоз). В картине болезни Бинсвангера описан и истинный синдром сосудистого паркинсонизма. Таким образом сочетание пирамидного и экстрапирамидного синдромов может иметь место при этом заболевании.
10. Допа-респонсивная дистония.
Дистония, чувствительная к леводопе (болезнь Сегавы) — самостоятельная форма наследственной первичной дистонии. Она характеризуется началом в первой декаде жизни, первыми симптомами в ногах, выраженной суточной флюктуацией симптомов (другое название болезни: дистония с выраженными суточными флюктуациями), наличием симптомов паркинсонизма и драматическим эффектом небольших доз леводопы. Суточные колебания симптомов иногда выражены настолько, что больной, нормально передвигаясь утром, днём уже не в состоянии ходить без посторонней помощи. Иногда тяжёлая дистония симулирует параплегию. Походка выглядит спастической с согнутыми коленями, перекрещенной, с подволакивающимися стопами. Сухожильные рефлексы живые или высокие. Иногда выявляются элементы паркинсонизма: ригидность с феноменом «зубчатого колеса», гипо-мимия, гипокинезия, редко — тремор покоя. Таким больным нередко ставят ошибочный диагноз ДЦП или болезни Штрюмпеля, либо ювенильный паркинсонизм.
11. Энцефалиты.
Энцефалиты (менингоэнцефалиты и энцефаломиелиты) вирусные (в том числе при ВИЧ-инфекции) или пост- и параинфек-ционные могут иногда включать в свои двигательные проявления разнообразные гиперкинетические и другие экстрапирамидные, а также пирамидный синдромы. В типичных случаях характерны сопровождающие или предшествующие общеинфекционные симптомы, изменения сознания и другие возможные синдромы (цефалгический, эпилептический, ликворный).
12. Болезни накопления.
Болезни накопления (липидозы, лейкодистрофии, мукополи-сахаридозы) имеют наследственную природу, чаще всего начинают проявляться в детстве и в большинстве случаев характеризу
ются полисистемными неврологическими проявлениями, включающими нарушение психического развития, пирамидные, экстрапирамидные, мозжечковые расстройства, эпилептические припадки. Часто наблюдаются изменения со стороны глаз (ретинит) и внутренних органов.
13. Метаболические энцефалопатии.
Метаболические энцефалопатии, которые могут развиваться при болезнях печени, почек, поджелудочной железы, эндокринных и других соматических заболеваниях проявляются острыми или медленно прогрессирующими общемозговыми расстройствами (в том числе нарушениями сознания), астериксисом, иногда — эпилептическими припадками, психическими расстройствами (спутанность, когнитивные нарушения), замедлением электрической активности на ЭЭГ. В неврологическом статусе кроме того иногда выявляется метаболический тремор, миоклонус, сухожильная гиперефлексия, патологические стопные знаки. В диагностике важное значение имеет соматическое обследование больного и скрининг метаболических расстройств.
14. Хорея Гентингтона.
Некоторые формы хореи Гентингтона, в частности так называемая форма Вестфаля (акинетико-ригидная в дебюте болезни) или поздние стадии классической хореи Гентингтона, проявляются, кроме хореического и акинетико-ригидного синдромов, ещё и пирамидными знаками.
15. Объёмные образования в мозге.
Объёмные образования в мозге чаще начинают проявляться прогрессирующим пирамидным синдромом или поражением краниальных нервов на фоне нарастающих общемозговых расстройств; однако возможно возникновение сочетанного пирамидно-экстрапирамидного синдрома (например, синдрома гемипаркинсонизма с пирамидными знаками). Нередко симптомы паркинсонизма доминируют в клинической картине. Фактически любой гемипаркинсонизм требует на определённом этапе диагностических процедур исключения объёмного процесса, тем более при его сочетании с другими (пирамидными и /или общемозговыми) проявлениями. Диагностика обеспечивается чаще всего применением КТ или МРТ. Каждый больной с паркинсонизмом нуждается в обследовании с применением методов нейро-визуализации.
Таблицы:
Гипомимия
Гипомимия может наблюдаться:
При синдроме паркинсонизма
При депрессии (изменение настроения, поведения, данные анамнеза)
Как одно из проявлений псевдобульбарного паралича при двустороннем поражении кортикобульбарных путей Как изолированное нарушение произвольной двигательной активности, с сохранением автоматической моторной активности рта и глотательных мышц вследствие двустороннего поражения передней части покрышки, ствола мозга так называемый синдром Фокса-Чавани-Мари (Foix-Cavany-Marie).
Сочетание психогенных и органических гиперкинезов (характерные клинические особенности)
(по: Ranawaya R.f et al., 1990)
Психогенные дискинезии обычно осложняют предшествующее органическое заболевание, протекающее с дискине-тическим синдромом, то есть психогенные двигательные расстройства (ПДР) в виде психогенного гиперкинеза как бы «накладывается» на уже существующий органический гиперкинез.
Новый (психогенный) тип дискинезии феноменологически отличается от первоначальной (органической) дискинезии, но может быть и аналогичным (тремор, паркинсонизм, дистония и т.д.).
Психогенная дискинезия обычно поражает ту же часть тела, что и органический гиперкинез. Психогенная дискинезия обычно является главной причиной дезадаптации больного: она вызывает более выраженную дезадаптацию, чем сопутствующий органический гиперкинез.
Суггестия или плацебо уменьшают или купируют ПДР, «наслаивающееся» на органическую дискинезию. Моторные паттерны ПДР не соответствуют органическим типам гиперкинезов.
Наличие других ПДР (множественные двигательные расстройства).
Множественная соматизация и явные психические нарушения.
Часть III
Зрительные, зрачковые и глазодвигательные
синдромы
Глава 1
НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ
ОСТРОЕ УХУДШЕНИЕ ЗРЕНИЯ
В случае потери зрения на один глаз, (будь то остро или постепенно развивающееся состояние), пациент первым посетит окулиста. В случае резкой, внезапной потери зрения на оба глаза лежащие в её основе причины в большинстве своем имеют неврологическую природу.
Основные причины острого ухудшения зрения:
I. На оба глаза:
1. Ишемическая оптическая нейропатия.
2. Двухсторонний инфаркт в вертебрально-базилярной системе.
3. Токсическая оптическая нейропатия.
4. Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе.
5. Доброкачественная внутричерепная гипертензия. (Pseudotumor).
6. Артифициальная (постангиографическая).
7. Повышение внутричерепного давления.
8. Психогенная.
П. На один глаз:
1. Перелом основания черепа (передней черепной ямки и глазницы).
2. Артериосклеротическая ишемическая оптическая нейропатия.
3. Височный артериит.
4. Amaurosis fugax при стенозе внутренней сонной артерии.
5. Ретробульбарный неврит.
6. Приступ амблиопии с отёком соска зрительного нерва при повышении внутричерепного давления.
7. Ретинальная мигрень (периодическая потеря зрения)
I. Острое ухудшение зрения на оба глаза
1. Ишемическая оптическая нейропатия. Одновременно наблюдается ишемия сетчатки. Иногда двусторонняя ишемия сетчатки имеет место при синдроме дуги аорты, при быстром переходе из наклона вперед в вертикальную позу.
2. Сосудистое двустороннее поражение зрительной коры (двухсторонний инфаркт или ТИА), отмечаются признаки
нарушения базилярного кровотока и внезапное начало. Пожилые люди составляют особую группу риска. Нарушение цветового зрения предшествует появлению симптомов; зрачковые реакции остаются нормальными; необходима дифферениация от зрительной агнозии.
3. Токсическая оптическая нейропатия. Токсические пора-
жения характерны, например, для интоксикации метиловым
спиртом; табаком и этиловым спиртом (табачно-алкогольная
амблиопия прогрессирует в течение нескольких дней или недель),
а также метанолом, дисульфурамом, цианидами, фенотиазинами,
изониазидом, антинеопластическиеми препаратами, трихлорэти-
леном и др.
4. Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе
как первоначальный симптом встречается у 16 % больных рассеянным склерозом и проявляется острым, реже подострым снижением остроты зрения. Наиболее значительный дефект отмечается в центральном зрительном поле. Ретробульбарный неврит не всегда является проявлением рассеянного склероза. Воспалительные или инфекционные процессы, способные затрагивать зрительный нерв могут быть разными: туберкулёз, саркаидоз, криптококкоз, токсоплазмоз, сифилис (с последующим развитием атрофии зрительных нервов), болезнь Лайма, мико-плазма, бруцеллёз и др. Вирусы или вирусные энцефалиты (корь, свинка, краснуха, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз, herpes zoster, гепатит A, CMV,HTLV-1), иногда сопровождающиеся билатеральным оптическим невритом.
5. Доброкачественная внутричерепная гипертензия чаще
наблюдается у девушек и молодых полных женщин с нарушения-
ми менструального цикла (не обязательный симптом). Она разви-
вается постепенно и проявляется, главным образом, головной бо-
лью, которая чаще бывает затылочной локализации, но может
быть генерализованной и ассиметричной. Следующий по частоте
симптом — нарушение зрения, которое развивается иногда остро.
Реже наблюдается одностороннее или двустороннее поражение
отводящего нерва. На глазном дне отёк зрительного нерва.
Давление ликвора повышено до 250—450 мм водн. столба. На КТ
или МРТ иногда можно выявить уменьшение размеров желудоч-
ков мозга. Иногда (при снижении остроты зрения и отсутствии
эффекта консервативной терапии) показана декомпрессивная
трепанация.
В большинстве случаев наблюдаются идиопатические случаи; иногда он развивается на фоне эндокринопатии, при железодефи-цитной анемии, во время беременности.
6. Артифициальная (постангиографическая) корковая еле-
пота (синдром Антона) на оба глаза нередко развивается в силу токсического повреждения затылочных долей после ангиографии. Зрительные нарушения обычно проходят через 1-2 дня.
7. Атаки амблиопии (приступы длятся секунды, в тяжёлых случаях — несколько минут) могут наблюдаться на фоне повышенного внутричерепного давления. В последнем случае нарушения зрения всё-таки чаще бывают двусторонними. При исследовании полей зрения выявляется расширение слепого пятна и сужение полей зрения по периферии. На глазном дне — грубые застойные явления, иногда кровоизлияния в область жёлтого пятна. В последующем развивается более стойкое падение зрения.
8. Психогенная слепота развивается остро и чаще у женщин, склонных к другим психогенным расстройствам (в анамнезе или на момент осмотра). Обычно выявляются другие функционально-неврологические стигмы («ком в горле», псевдоатаксия, псевдопарезы и др.). При этом зрачковые реакции и глазное дно остаются нормальными; такие пациенты не ведут себя подобно внезапно ослепшим (хорошая толерантность к симптому, «прекрасное равнодушие»); при обследовании не обнаруживается никаких причин для слепоты; сохраняется оптокинетический нистагм, показатели зрительных вызванных потенциалов и ЭЭГ не изменены.
П. Острое ухудшение зрения на один глаз (амблиопия и амавроз)
1. Перелом основания черепа в области зрительного канала.
Подтверждением этого диагноза являются: анамнез и признаки
травмы головы, аносмия или видимые наружные повреждения,
бледность диска зрительного нерва через 3 недели после травмы,
соответствующие рентгенологические находки.
2. Артериосклеротическая ишемическая оптическая
нейропатия. Характерно внезапное снижение зрения на один глаз,
не сопровождающаяся болью в глазном яблоке. Иногда бывают
предвестники в виде кратковременных эпизодов нарушения зрения,
обнаруживается псевдоотек диска зрительного нерва, позднее блед-
ность сетчатки, бледность диска зрительного нерва, никогда не бы-
вает полной слепоты. Причина: артериосклероз, часто развиваю-
щийся на фоне артериальной гипертензии и сахарного диабета.
3. Височный артериит часто приводит к полной слепоте, на-
блюдается у пожилых людей, чаще у женщин. Почти все пациен-
ты жалуются на головную боль, пальпируется напряжённая бо-
лезненная височная артерия. Обычно имеется ускорение СОЭ.
Наиболее часто в патологический процесс вовлекается височная
артерия, но речь идёт о системном заболевании.
4. Amaurosis fugax
В пожилом возрасте при стенозе внутренней сонной артерии (отмечается шум на артерии, контралатеральные гемисимптомы) наиболее частой причиной внезапного и преходящего монокулярного снижения зрения является amavrosis fugax (от лат. — мимолётный) — преходящее нарушение кровообращения сетчатки. Слепота на один глаз или некоторая неясность зрения случается у пациента внезапно или развивается за несколько минут или часов. Одновременно возможны нарушения чувствительности и преходящая слабость в контралатеральных конечностях. Продолжительность эпизода — от нескольких минут до нескольких часов. Обычное офтальмологическое обследование обнаруживает выраженную степень развития атеросклероза сосудов сетчатки, которое обычно для людей такого возраста.
В более Чем 90% случаев amavrosis fugax развивается вследствие эмбола в артерию сетчатки, происходящего из поврежденной атеросклерозом стенки ипсилатеральной внутренней сонной артерии на шее, и принесенного током крови в офтальмическую артерию. Вследствие ишемии сетчатки развивается снижение зрения. Обычно эмболы переносятся током крови дальше, в периферические ветви ретинальной артерии; обычно наблюдается спонтанный тромболизис, и, как следствие, быстрый регресс симптомов.
В острую стадию наблюдается коллаптоидное состояние ретинальной артерии, или флюоресцентная ангиография позволяет визуализировать эмбол, направляющийся к периферии сетчатки. Редко, однако, это обследование бывает доступным.
С момента приступа amavrosis fugax в течении последующего года в 30% случаев развивается нарушение мозгового кровообращения. Допплеровская ультрасонография является диагностическим методом выбора в этих случаях и при подозрении на стеноз сонной артерии должна быть проведена незамедлительно.
5. Ретробульбарный неврит развивается остро, но достигает
наибольшей выражен-ности в первые 4 дня, а затем в течение не-
скольких дней или недель наступает улучшение. Иногда он сопро-
вождается болью в глазах и «мельканием» при движениях глаз. На-
блюдается в основном у молодых; никогда не приводит к полной сле-
поте. Потеря зрения обычно односторонняя, но встречается и двусто-
ронний ретробульбарный неврит. В начале глазное дно не изменено.
Наиболее значительный дефект отмечается в центральном поле зре-
ния (центральная скотома). Во многих случаях (от 17 до 85 %) в даль-
нейшем у этих больных развивается рассеянный склероз.
Причиной могут быть и другие (помимо рассеянного склероза) демиелинизирующие болезни (острый диссеминированный энцефаломиелит), сифилис (острый неврит зрительного нерва; но
он может быть и двусторонним).
6. Заболевание глаз. Интраокулярные воспалительные процессы; отслойка сетчатки; синдром Илза (Eales) — кровоизлияния в стекловидное тело и сетчатку разной этиологии (туберкулёз, сифилис, другие инфекции, болезни крови) с картиной ретинально-го периваскулита.
7. Ретинальная мигрень (сетчаточная мигрень) проявляется приступами слепоты на один глаз или монокулярной скотомой вследствие дисциркуляции в системе центральной артерии сетчатки. Эта форма мигрени может чередоваться или сочетаться с приступами мигрени без ауры или с офтальмической мигренью.
* Офтальмическая мигрень характеризуется мигренозными атаками с гомонимными зрительными нарушениями (зигзаги, искры, вспышки и т.п., а также абсолютные или относительные скотомы). Здесь нет истинной потери зрения.
МЕДЛЕННО ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ ИЛИ ПОДОСТРОЕ УХУДШЕНИЕ ЗРЕНИЯ
I. На один глаз
1. Нейропатия зрительного нерва или ретробульбарный неврит
2. Ишемическая нейропатия
3. «Алкогольно-табачная» (В|2-дефицитная) оптическая нейропатия.
4. Опухоль передней черепной ямки и орбиты, псевдоопухоль орбиты.
5. Заболевания глаза (увеит, центральная серозная ретинопатия, глаукома и т.д.)
П. На оба глаза
1. Офтальмологические причины (катаракта, некоторые ретинопатии).
2. Наследственная оптическая нейропатия Лебера и синдром Вольфрама (Wolfram).
3. Уремическая оптическая нейропатия.
4. Митохондриальные болезни, в частности, синдром Кирнса-Сейра (чаще — пигментная ретинопатия, редко — невропатия зрительного нерва).
5. Дистиреоидная орбитопатия (оптическая нейропатия вследствие компрессии зрительного нерва расширенными прямыми мышцами у вершины орбиты).
6. Нутритивная нейропатия.
7. Нейрофиброматоз Реклингхаузена тип I.
8. Дегенеративные заболевания нервной системы, протекающие с вовлечением зрительных нервов и сетчатки.
9. Хроническое повышение внутричерепного давления.
Ю.Ятрогенное (левомицетин, амиодарон, стептомицин,
изониазид, пеницилламин, дигоксин).
I. На один глаз
1. Нейропатия зрительного нерва или ретробульбарный
неврит. Подострое монокулярное ухудшение зрения у молодых
людей без головной боли и нормальной ультразвуковой картиной
наводит на мысль о развитии нейропатии зрительного нерва.
Опухоль может быть заподозрена в том случае, если диск зрительного нерва выступает. При отеке диска зрительного нерва зрение также ухудшается постепенно. В случае ретробульбарного неврита воспалительный процесс имеет место в ретроорбитальной части нерва. Следовательно, в острую стадию при проведении офтальмоскопии ничего не выявляется. Проведение зрительных вызванных потенциалов обнаруживает функциональные нарушения в зрительном нерве. Более чем в 30% случаев ретробульбарный неврит — первое проявление, манифестация рассеянного склероза, но он может встречаться и на более поздних стадиях заболевания. Если известно, что у пациента — рассеянный склероз, то диагностических проблем не возникает. Если нет, то необходимо тщательно расспрашивать пациента о типичных симптомах и признаках заболевания и полностью обследовать клиническим и параклиническими методами. Если неврит зрительного нерва появляется в начальной стадии рассеянного склероза, то клинические поиски другой очаговой симптоматики могут быть неудачными. В этом случае должна быть осуществлена полная программа электрофизиологического исследования, включающая двусторонние зрительные вызванные потенциалы (II пара ЧМН), мигательный рефлекс (V и VII краниальные нервы), соматосенсорные вызванные потенциалы со стимуляцией срединного и болыпеберцового нервов, а также нейровизуализационное обследование.
2. Ишемическая ретинопатия. В пожилом возрасте ишеми-чекое повреждение зрительного нерва может быть причиной медленного развития похожих симптомов. Для демонстрации нарушенной артериальной перфузии требуется проведение флюоресцентной ангиографии. Часто выявляется атеросклеротическое сужение внутренней сонной артерии.
3. «Алкогольно-табачная» оптическая нейропатия (витамин Вп-дефицитная) может начинаться с ухудшения зрения на один глаз, хотя возможно повреждение обоих глаз. Сроки разви
тия довольно неопределенны. Причиной болезни является скорее не токсический эффект табака или алкоголя, а недостаток витамина В12. Наличие дефицита витамина В12 часто наблюдается при злоупотреблении алкоголем. Недостаточность В12, вызывающая подострую комбинированную дегенерацию спинного мозга, приводит кроме того к скотомам и оптической атрофии.
Исследуется концентрация алкоголя в крови, проводится общее и неврологическое обследование. Часто обнаруживается снижение чувствительности по типу «перчаток и носков», отсутствие рефлексов на ногах, и электрофизиологические данные демиели-низирующего процесса, главным образом в спинном мозге. Это демонстрируется некоторым нарушением ССВП (соматосенсор-ные вызванные потенциалы) при сохраненной нормальной или почти нормальной проводимости периферических нервов. Дефицит всасывания витамина В12 выявляется с помощью проведения анализа крови и анализа мочи.
4. Опухоль. Опухоли передней черепной ямки и орбиты могут проявляться неуклонно возрастающим ухудшением зрения на один глаз. У молодых пациентов речь идет как правило о глиоме зрительного нерва (компрессионная нейропатия зрительного нерва). Кроме потери зрения сначала трудно выделить еще какие-либо симптомы. Затем компрессия зрительного нерва или хиазмы проявляется побледнением диска зрительного нерва, часто различными дефектами полей зрения обоих глаз, головной болью. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких месяцев или лет. Причины компрессии включают опухоль (менингиома, оптическая глиома у детей, дермоидные опухоли), аневризму сонной артерии (приводящую к нарушению движений глаз), каротид-ную кальцификацию и др.
Часто, дети даже не жалуются на головную боль. Плановое рентгенологическое исследование может выявить расширение оптического канала. Нейровизуализация (КТ, МРТ) дает возможность выявить опухоль.
У взрослых пациентов в любом месте передней черепной ямки могут появится опухоли, способные в итоге вызвать компреси-онную оптическая нейропатию (менингиома, метастатическая опухоль и др.).
Часто к нарушению зрения добавляется изменение личности. Пациенты становятся невнимательными к своей работе и семье, не следят за своим внешним видом, меняется сфера интересов. Окружающие замечают снижение инициативы. Степень этих изменений терпима. Пациенты редко сами обращаются за медицинской помощью по этому поводу.
При проведении неврологического обследования обнаруживают побледнение диска зрительного нерва и снижение прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Другие «находки передней черепной ямки» могут включать одностороннюю анос-мию, которая не изменяет обоняния и вкуса у пациента но обнаруживается специальными методами исследования, иногда — застойный сосок зрительного нерва с другой стороны (синдром Фо-стера -Кеннеди).
Медленное развитие компрессионной нейропатии наблюдается при аневризме, артериовенозной мальформации, краниофарин-геоме, аденоме гипофиза, pseudotumor cerebri.
Окулярный (орбитальный) псевдотумор, обусловленный увеличением одно или нескольких мышц в глазнице, сопровождается нарушением движений глаз, лёгким экзофтальмом и инъекцией конъюнктивы, но снижение остроты зрения вызывает редко. Этот синдром бывает односторонним, но иногда вовлекается и другой глаз. УЗИ выявляет расширение (увеличение объёма) мышц орбиты, как и при синдроме дистиреоидной орбитопатии.
5. Некоторые офтальмологические заболевания (увеит, центральная серозная ретинопатия, глаукома и т.д.) могут приводить к медленному ухудшению зрения на один глаз.
П. На оба глаза
1. Офтальмологические причины (катаракта; некоторые ретинопатии, в том числе паранеопластическая, токсическая, нутри-тивная) приводят к очень медленному снижению остроты зрения на оба глаза; их легко распознаёт окулист. Диабетическая ретинопатия — одна из частых причин такого снижения зрения. Ретинопатия может развиваться при системных (системная красная волчанка), гематологических (полицитемия, макроглобулинемия) заболеваниях, саркаидозе, болезни Бехчета, сифилисе. У пожилых людей иногда развивается так называемая сенильная макулярная дегенерация. Пигментная дегенерация сетчатки сопровождает многие болезни накопления у детей. Глаукома при неадекватном лечении может приводить к нарастающему снижению зрения. Объёмные и воспалительные заболевания орбиты могут сопровождаться не только снижением зрения, но и болевыми ощущениями.
2. Наследственная оптическая нейропатия Лебера и синдром Вольфрама (Wolfram). Наследственная нейропатия зрительных нервов Лебера представляет собой мултисистемное ми-тохондриальное заболевание, вызываемое одной или более мутацией митохондриальной ДНК. Менее половины таких больных имеют семейный анамнез аналогичного заболевания. Начало бо
лезни обычно между 18 и 23 годами со сниженеия зрения на один глаз. Другой глаз вовлекается неизбежно через несколько дней или недель, то есть подостро (редко — через несколько лет). При исследовании поля зрения выявляется центральная скотома. На глазном дне картина характерной микроангиопатии с капиллярными телеангиоэктазиями. Этой картине иногда сопутствуют дистония, спастическая параплегия и атаксия. В некоторых семьях могут иметь место указанные неврологические синдромы без оптической атрофии; в других семьях — оптическая атрофия без сопутствующих неврологических синдромов.