Укажите основные принципы диетотерапии при этой патологии

9. Как проводят заместительную терапию ( укажите препараты и дозы)?

10. Какие осложнения данного заболевания Вы знаете?

Задача №9

Ваня П. 13 лет, обратился к врачу с жалобами на нарастающую слабость, жажду, головные боли, потерю в весе. Из анамнеза: мальчик от I беременности срочных нормальных родов, период новорожденности протекал без особенностей. на грудном вскармливании до 8 месяцев. Рос и развивался нормально. Из перенесенных заболеваний мама отмечает частые респираторные заболевания, после которых мальчик выздоравливает очень долго. Мама считает мальчика больным около 6 месяцев, когда появились и постепенно нарастали вышеуказанные жалобы. За это время потерял в весе 8 кг. Мама отмечает пристрастие ребенка к соленой пище. Объективно: состояние мальчика по самочувствию удовлетворительное. Правильного телосложения пониженного питания. Рост 115 см, вес 32 кг. Вторичные половые признаки отсутствуют. Кожные покровы суховаты, отмечается гиперпигментация сосков, белой линии живота, наружных половых органов, в области крупных складок. Подкожная жировая клетчатка развита крайне слабо. Костная система без особенностей. Мышечная гипотония диффузного характера. В легких везикулярное дыхание, ЧД 18 в 1 минуту. Тоны сердца приглушены. ЧСС 78 в 1 минуту. АД 90/50 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный.

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы.

2. О какой патологии можно думать в данном случае?

Составьте план дополнительного обследования больного.

4. Какие результаты дополнительного обследования Вы ожидаете?

5. Какие факторы могли явится причиной данного заболевания?

Составьте план лечения больного.

7. Чем может осложнится данное заболевание?

8. Какие факторы могут быть провоцирующими при развитии данного осложнения?

9. Каковы особенности ведения таких больных при интеркуррентных заболеваниях, операциях?

Укажите длительность курса заместительной терапии при данной патологии.

Задача №10

Маша Н., 7,5 месяцев, была доставлена в детскую больницу машиной "скорой помощи". У девочки дома во время громкого плача возникла остановка дыхания на несколько секунд. В этот момент ребенок сначала побледнел, а затем появился цианоз, ребенок потерял сознание , отмечались кратковременные клинические судороги. Приступ закончился глубоким звучным вдохом, после которого девочка заплакала и через несколько минут заснула. При осмотре в приемном отделении: состояние девочки по самочувствию удовлетворительное. В сознании. На осмотр реагирует адекватно. Правильного телосложения, избыточного питания. Кожные покровы бледные, чистые. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена равномерно. Большой родничок 1х1 см, края податливы. Отмечается килевидная деформация грудной клетки, на границе костной и хрящевой частей ребер пальпируются "четки". В легких дыхание пуэрильное. ЧД 28 в 1 минуту. Тоны сердца слегка приглушены, ритм правильный. ЧСС 126 в 1 минуту. Живот мягкий б/болезненный.

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы.

2. О каких патологических состояниях можно думать?

3. Какой диагноз наиболее вероятен в данном случае?

Составьте план дополнительного обследования больного.

5. Какие результаты Вы ожидаете получить?

Укажите патогенез развития основных симптомов при данном заболевании.

7. Какими еще симптомами может проявится данное заболевание?

Составьте план лечения данного больного.

9. Как проводится неотложная помощь при судорожном синдроме?

10. Как проводить профилактику данного заболевания?

Задача №11

Ребенок от I беременности, протекавшей без особенностей, I срочных продолжавшихся 6 часов родов, с оценкой по шкале Апгар 8-9 баллов. Роды в затылочном предлежании. В семье по линии матери (брат матери) страдает геморрагическим диатезом (гемофилия А). У матери ребенка проявлений повышенной кровоточивости не определялось. Объективно: В области правой теменной кости пальпируется опухолевидное образование, размером 3х4 см, которое флуктуирует, от окружающих тканей отграничено валиком. На 3-и сутки увеличилось до 4х5 см. За пределы теменной кости не выходит.

Проведено лабораторное обследование:

1. Общий анализ крови: Гемоглобин 136 г/л, Эритроциты 4,36х10¹²/л, цветовой показатель 1,00, тромбоциты 256х10⁹/л, Лейкоциты 15,60х10⁹/л, палочко-ядерные 1%, сегментоядерные 45%, эозинофилы 3%, лимфоциты 47%, моноциты 5 %, СОЭ 5 мм/ч.

2. Общий анализ мочи: Доставленное количество 100 мл. Удельный вес 1015, белок 0,033 г/л. Эпителий 1-2 в поле зрения, Лейкоциты 1-2 в поле зрения, Эритроциты 0-1 в поле зрения, соли – оксалаты небольшое количество, бактерии - .

3. Биохимический анализ крови: мочевина 3,30 ммоль/л, креатинин 78 мкмоль/л, холестерин 3,60 ммоль/л, биллирубин 10,95 мкмоль/л, общий белок 72 г/л, альбумин 36 г/л, СРБ 0 мг/л, АСТ 23 Ед.ч/л, АЛТ 21 Ед.ч/л.

4. Цифровая коагулограмма: фибриноген 3,5 г/л, тромботест ст, ПТИ 85%, АЧТВ 45 сек, АВР 45 сек.

ВОПРОСЫ

Поставьте диагноз.