Дифференциальный диагноз между нефритическим и нефротическим синдромом

Задача №42

М-на Ирина, 4 лет, поступила для обследования и лечения в ОДБ

При поступлении предъявляла жалобы на появление на коже геморрагической сыпи, обильные носовые кровотечения, изменение цвета мочи (типа мясных помоев). Заболела остро через неделю после перенесенной ОРВИ. ОРВИ лечили дома народными средствами (горчичники, щелочные ингаляции). Медикаменты не применялись. Аллергоанамнез не отягощен. Росла и развивалась нормально. В семье все здоровы, геморрагических заболеваний не отмечалось. Ребенок госпитализировался в ЦРБ, где в анализах крови было выявлено снижение тромбоцитов до 20х10⁹/л, с заместительной целью проводилась трехкратно трансфузия тромбоконцентрата и свежезамороженной плазмы, переливали реополиглюкин, альбумин. Состояние не улучшилось - переведена в ОДБ для лечения.

Объективно при поступлении: На коже обильная полиморфная, полихромная сыпь в виде петехий и экхимозов, без определенной системы в распределении элементов, не изменяет цвет при надавливании. На слизистой ротовой полости и на конъюнктиве глаз единичные геморрагии. Десны кровоточат, носовое необильное кровотечение. Симптом щипка положителен; печень, селезенка и периферические л/узлы не увеличены.

В анализах:

1.Общий анализ крови: Эритроциты 3,48х10¹²/л, Гемоглобин 136 г/л, тромбоциты 20х10⁹/л, лейкоциты 5,6х10⁹/л, п-2, с-55, э-3, л-35, м-5, СОЭ 4 мм/ч. Время кровотечения по Дюку 8 мин, время свертывания по Ли-Уайту 5 мин.

2.Общий анализ мочи: прозр., белок-0,033 г/л , уд.вес - 1021 , лейк. 0-1 - в п/зр, эритр. свежие покрывают все п/зр , эпит 1-2 - в п/зр.

3.Биохимический анализ крови: мочевина 4,63 ммоль/л, креатинин 63 мкмоль/л, биллирубин общ. 10,95, прямой - 2,73, непрямой - 8,22 мкмоль/л, общий белок 87,4 г/л, альбумины 56%, альфа1-5%, альфа2-9%, бетта-10%, гамма-20%, АСТ- 0,35 мккат/л.ч, АЛТ 0,35 мккат/л.ч, СРБ-отр

4.Цифровая коагулограмма: АЧТВ -47 сек, АВР-108 сек, фибриноген-1,8 г/л, ПТИ -78%, тромботест 4 степ., этаноловый тест отр,

5.Ребенку сделана костномозговая пункция: количество миелокариоцитов 110х10⁹/л, мегакариоцитарный росток раздражен, мегакариоциты до 30-50 в препарате, имеются голые ядра и нефункционирующие клетки. Патологии со стороны миелоидного и эритроидного ростка не выявляется. Недифференцированные бласты 2%.

ВОПРОСЫ

Укажите основные синдромы.

Поставьте диагноз.

Проведите дифференциальный диагноз.

4. Какие тактические ошибки были допущены при ведении больной?

5. Какие дополнительные методы исследований нужно назначить?

Назначьте лечение.

7. Кто и как должен наблюдать больную?

8. Назовите основные патогенетические варианты данного заболевания.

Прогноз при данной форме.

Задача №43

Ш-ов Саша, 7 лет, поступил для лечения в ОДБ 15/8 1995.

При поступлении предъявлял жалобы на интенсивные боли в животе в околопупочной области, не связанные с приемом пищи, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, стул оформленный, но с прожилками крови, болезненное увеличение голеностопных и правого коленного суставов (боли интенсивные, ограничивающие движения, летучего характера), обильную геморрагическую сыпь.

Заболел остро, за 3 дня до госпитализации. За 2 недели до заболевания перенес ОРВИ. Сначала появилась сыпь и болезненное увеличение правого голеностопного сустава, на следующий день присоединились боли в животе и боли в левом голеностопном суставе. Направлен участковым педиатром для лечения в ОДБ.

Объективно при поступлении: на тыле стоп, задней поверхности голеней, бедер, на ягодицах и разгибательной поверхности локтевых суставов сыпь геморрагического характера, интенсивная, на некоторых элементах имеются центральные некрозы покрытые корочками, сыпь несколько выбухает над поверхностью кожи, старые элементы неяркие, коричневатого цвета. Голеностопные и коленный сустав увеличены в объеме, пальпация их болезненна, кожа над ними теплая, визуально не изменена. Живот мягкий, болезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены.