Эхинококкоз: 1) этиология 2) эпидемиология и патогенез 3) виды и их патологическая анатомия 4) осложнения 5) причины смерти

1) Эхинококкоз (от греч. echinos — еж, kokkos — зерно) — гельминтоз который характеризуется образованием эхинококковых кист в различных органах.

Вызывается: а) Echinococcus granulosus (чаще) - гидатидозная форма эхинококкоза б) Echinococcus multilocularis - альвеолярная форма эхинококкоза (альвеококкоз)

2) Эпидемиология:

Основные хозяева половозрелого ленточного червя: в природе — плотоядные животные (волки, шакалы и др.), в культурных очагах — собака (паразит обитает в кишечнике), промежуточные хозяева личинки альевеолококка: грызуны и человек.

Заражение человека происходит в очагах инвазии: 1. при тесном контакте с зараженными собаками, 2. при разделке туш грызунов и других пораженных животных 3. при пользовании загрязненными природными водоисточниками

Патогенез: яйца заглатываются человеком → в кишечнике из яиц выходят онкосферы → в ток крови → заносятся в различные органы (чаще легкие, печень) → медленное развитие финны (эхинококка) → механическое давление и разрушение пораженных органов; токсико-аллергическое действие продуктов обмена (крапивница, эозинофилия)

3) Виды и их характеристика:

а) гидатидозный эхинококкоз:

  • один или несколько пузырей размером от ореха до головы взрослого человека, имеющих наружную беловатую слоистую хитиновую оболочку, внутреннюю зародышевую паренхиматозную оболочку и заполненых прозрачной бесцветной жидкостью (без белка, с янтарной кислотой)
  • из внутреннего слоя оболочки пузыря возникают дочерние пузыри со сколексами, заполняющие камеру материнского пузыря (однокамерный эхинококк)
  • ткань органа, в котором развивается однокамерный эхинококк, подвергается атрофии
  • на границе с эхинококком разрастается соединительная ткань, образуя вокруг пузыря капсулу, в ней обнаруживаются очаги клеточной инфильтрации с примесью эозинофилов, появляются гигантские клетки инородных тел, фагоцитирующие элементы хитиновой оболочки

Чаще эхинококковый пузырь обнаруживается в печени, легких, почках, реже — в других органах.

б) альвеококкоз:

  • онкосферы дают начало развитию сразу нескольких пузырей с очагами некроза вокруг них
  • макроскопических пузыри не видны
  • пузыри альвеококка образуются выросты цитоплазмы, рост дочерних пузырей происходит путем почкования наружу, образуются все новые и новые пузыри, разрушающие ткань (многокамерный эхинококк).
  • рост альвеококка инфильтрирующий, подобен росту злокачественного новообразования, выделяющиеся из пузырьков токсины вызывают в окружающих тканях некроз и продуктивную реакцию
  • в грануляционной ткани много эозинофилов и гигантских клеток инородных тел, фагоцитирующих оболочки погибших пузырьков

Первично альвеококк чаще встречается в печени: реже — в других орга­нах. В печени он занимает целую долю, очень плотен (плотность доски), на раз­резе имеет пористый вид с прослойками плотной соединительной ткани. В центре узла иногда образуется полость распада.

Альвеококк склонен к гематогенному и лимфогенному метастазированию. Гематогенные метастазы альвеококка пpи первичной локализации его в печени появляются в легких, затем в органах большого круга кровообращения — почках, головном мозге, сердце (клинически как злокачественная опухоль)

4) Осложнения: при эхинококкозе - связаны с ростом пузыря, опасен его разрыв; при альвеолоккозе - с разрушением пораженных органов; метастазами; развитием амилоидоза.

5) Причины смерти: токсический шок из-за выделения продуктов обмена в случае разрыва пузыря; метастазы в жизненно важные органы, амилоидоз с поражением жизненно важных органов.

Трихинеллез: 1) цикл развития трихинелл 2) преимущественная локализация поражения 3) морфологические изменения в зоне инвазии 4) исходы трихинеллеза 5) причины смерти больных трихинеллезом

1) Трихинеллез вызывается попаданием в организм человека личинок Trichinella spiralis (нематоды).

Трихинеллы паразитируют преимущественно у плотоядных и всеядных млекопитающих (свиньи, кабаны, кошки, мыши, крысы, медведи, лисицы и др.). Один и тот же организм для трихинеллы сначало основной (половозрелые формы в кишечнике), а затем и промежуточный (личинки в мышцах) хозяин.

Заражение при употреблении в пищу недостаточно обработанного мяса (чаще свинины, иногда кабанины, медвежатины и др.) с личинками трихинелл → в кишечнике человека T. Spiralis через 2-3-е суток развивается до половозрелых форм (цист) → цисты в течение 30-45-и суток освобождают множество блуждающих личинок (до 2000 каждая) → личинки током крови и лимфы разносятся по всему организму и попадают во внутренние органы и скелетную мускулатуру → личинки во внутренних органах уничтожаются гранулематозной и эозинофильной реакцией, трихинеллы, проникшие в мышцы, становятся цистами и, начиная с «дозы» 10 личинок на 1г мускулатуры, вызывают болезнь → механическое повреждение личинками стенок кишечника и мышц, сенсибилизация организма продуктами распада

2) Преимущественная локализация поражения: саркоплазма мышечных волокон (диафрагма, межреберные мышцы, жевательные мышцы, двигательные мышцы глазного яблока, мышцы гортани)

3) Морфологические изменения в зоне инвазии:

  • личинки в мышцах свернуты в спираль
  • отек мышц, потеря поперечной исчерченности, формирование вокруг паразита коллагеновой капсулы и сети новообразованных сосудов
  • вокруг погибших личинок - лимфоплазмоцитарная инфильтрация, которая подвергается потом рубцеванию и обызвествлению

4) Исходы трихинеллеза:

В сердце: очаговый интерстициальный миокардит с выраженной эозинофильной инфильтрацией и примесью гигантских многоядерных клеток → мелкоочаговый кардиосклероз.

В легких: очаговые отек и кровоизлияния, формирование эозинофильных инфильтратов. В головном мозге: инфильтраты из лимфоцитов и эозинофилов, очаги глиоза вокруг капилляров.

5) Причины смерти: значительные повреждения в инвазивную фазу с развитием паралича дыхательной мускулатуры.

Специфическое воспаление: 1) этиология и общие признаки специфического воспаления 2) морфология тканевых реакций при туберкулезе 3) виды и строение туберкулезных гранулем 4) отличие гуммы от туберкулезного бугорка 5) исходы

1) Специфическое В. - вид В., при котором по морфологии гранулем или гранулематозной ткани можно установить этиологию заболевания, не видя возбудителя.

Этиология СВ: туберкулез, сифилис, склерома, проказа, сап.

Общие признаки СВ:

1. Каждое СВ имеет своего специфического возбудителя

2. По ходу СВ происходит смена тканевых реакций из-за иммунологической перестройки организма

3. Хроническое волнообразное течение, периоды обострения и периоды ремиссии

4. Тенденция к прогрессированию

5. Продуктивная реакция с образованием гранулем

6. Характерно возникновение некроза, чаще казеозного

2) Сочетание тканевых реакций определяется иммунологическим состоянием организма.

Все начинается с экссудативной реакции. При плохих защитных свойствах организма после экссудации возникает альтерация, при хороших – пролиферация, которая, однако, при неблагоприятных условиях может перейти в альтерацию или экссудацию с последующей альтерацией.

Морфология тканевых реакций при туберкулезе:

а) альтеративный тип (гипо- и анергия организма): альтеративные бугорки с очагами казеозного некроза, слабое участие сосудов МЦР, небольшое количество лейкоцитов и лимфоцитов по периферии

б) экссудативный тип (сенсибилизация организма, снижение общих защитных сил): в центре - казеозный (творожистый) некроз, по периферии - обилие лимфоцитов, значительное вовлечение МЦР

в) продуктивный тип (начало активизации иммунных процессов организма) - очаговая пролиферация макрофагов, эпителиоидных клеток, многоядерных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, фибробластов с формированием продуктивного бугорка и усилением процессов коллагенообразования, диффузная и очаговая лимфоидная инфильтрация.

3) Виды бугорков по характеру воспаления:

а) альтеративные

б) экссудативные

в) продуктивные - гранулемы: эпителиоидно-клеточные, гигантоклеточные, лимфоидно-клеточные, смешанные.

Гранулема - типичный продуктивно-некротический бугорок, в центре казеозный некроз, вокруг вал из эпителиоидных клеток и аргирофильные волокна, среди них - клетки Пирогова-Лангханса, снаружи по периферии - вал из лимфоцитов, кровеносных сосудов нет.

4) Отличие гуммы от туберкулезного бугорка: в центре гуммы - коагуляционный некроз, напоминающий клей, а в центре туберкулезного бугорка - очаг казеозного некроза.

5) Исходы: а) благоприятные: 1. организация (инкапсуляция) 2. петрификация 3. оссификация б) неблагоприятные: 1. некроз 2. изъязвления

Сифилис: 1) определение, этиология, патогенез 2) морфология первичного периода приобретенного сифилиса 3) морфология вторичного периода приобретенного сифилиса 4) морфология третичного периода приобретенного сифилиса 5) строение сифилитеческой гранулемы

1) Сифилис - сексуально-передаваемое хроническое инфекционное заболевание.

Этиология: бледная спирохета – Treponema pallidum (описана Шауманом и Гофманом в 1921 году)

Патогенез: источник - больной человек → половой контакт, поцелуй, близкие семейные контакты → через мельчайшие повреждения кожи и слизистых, трасплацентарно в организм → инкубационный период (в среднем 3 недели) → первая фаза клинических проявлений (твердый шанкр, заживающий от 3 недель до 3 мес и регионарных лимфаденит) → 6 недель → вторая фаза (генерализованная сыпь, аденопатия) → 3-6 лет → третичная фаза сифилиса

2) Морфология первичного периода сифилиса (сенсибилизация организма, продуктивно-инфильтративная тканевая реакция):

а) местные изменения в виде твердого шанкра (сифиломы) чаще на половых органах – безболезненное одиночное красноватое уплотнение слизистой или кожи, изъявляется через 1-2 недели; язва округлой формы с красноватым сальным дном, края язвы валикообразно приподняты

МиСк сифилом: интенсивный мононуклеарный воспалительных инфильтрат с преобладанием плазматических клеток

б) вовлечение лимфатических сосудов и лимфоузлов - первичный сифилитический комплекс: состоящий из первичного аффекта (твердый шанкр) + лимфангита + лимфаденита

в) инфильтрат сдавливает нервные стволики – потеря чувствительности

г) поражение кровеносных сосудов (облитерирующих эндартериит из-за пролиферации эндотелия мелких сосудов) → нарушение питания, образование язв

Исход твердого шанкра: депигментированный рубец.

3) Морфология вторичного сифилиса (реакция ГНТ - экссудативная тканевая реакция):

  • проникновение спирохет в кровоток и развитие высыпаний (сифилиды) на коже и слизистых оболочках: небольших розовых пятен (розеол), узелков медно-красного цвета (папул), пузырьков (пустул), пузырьков с жидким негнойным содержимым (везикул)
  • белые мелкие пятна на шее на коричневом фоне - сифилитическая лейкодерма (ожерелье Венеры)
  • генерализованная лимфаденопатия

МиСк сифилид: мнее интенсивная плазмоцитарная инфильтрация, большое количество спирохет, попадающих при изъязвлении в окружающую среду.

Исход сифилид: через 3-6 недель заживают, оставляя беспигментные рубчики.

4) Морфология третичного сифилиса (на фоне относительного иммунитета - ГЗТ, продуктивно-некротическая тканевая реакция):

  • сифилитические гуммы в коже, подкожной клетчатке, костях, суставах, печени и др. органов
  • гуммозная инфильтрация по ходу сосудов, продуктивные эндартерииты и лимфангиты
  • сифилитический цирроз в органах (особенно печень)
  • сифилитический мезаортит - гуммозная инфильтрация стенки аорты: разрушение эластического каркаса, неровная морщинистая интима (шагренева кожа), сифилитическая аневризма аорты, узуры ребер и грудины (→ 1. разрыв аневризмы аорты 2. порок аортального клапана 3. стеноз устья коронарных артерий и ИБС)
  • изменения в ЦНС: менингиальный нефросифилис, прогрессивный паралич (атрофические процессы, демиелинизация, психические нарушениями), спинная сухотка (атрофические процессы в сп/м)

5) Строение сифилитической гранулемы (гуммы):

Гумма – опухолеподобный узел, центральная часть которого представлена очагом клейкого, тягучего колликвационного или казеозного некроза, по периферии грануляционная ткань с многочисленными лимфоцитами, плазматическими клетками с примесью эпителиоидных клеток, фибробластов, единичных клеток Пирогова-Лангханса. Характерно обилие сосудов с явлениями продуктивного васкулита. По периферии - капсула из коллагеновых волокон.

В стенках крупных сосудов возникает гуммозный инфильтрат, отличающийся отсутствием очагов казеозного некроза

Гуммы и гуммозная инфильтрация обусловливают висцеральные поражения при третичном сифилисе.

Врожденный сифилис: 1) этиология 2) морфология сифилиса мертворожденных недоношенных плодов 3) морфология раннего врожденного сифилиса 4) морфология позднего врожденного сифилиса 5) морфология изменений плаценты при сифилисе

1) Этиология: заражение плода происходит через плаценту от больной матери, чем свежее инфекция, тем вероятнее заражение плода и тем тяжелее врожденный сифилис

1. сифилис недоношенных мертворожденных детей (сифилис плода, заражение от 10-й недели до 5-го месяца)

2. ранний врожденный сифилис

3. поздний врожденный сифилис

2) Морфология сифилиса мертворожденных недоношенных плодов: плод рождается мертвым, мацерированый, некротические милиарные гуммы (чаще в печени) с множеством трепонем

Причина смерти: токсическое действие трепонем

3) Морфология раннего врожденного сифилиса (проявляется в первые 2 месяца жизни, инфильтративно-некротическая форма):

  • лакированные трещины на коже (вокруг губ, крыльев носа, анального отверстия);
  • сифилитическая пузырчатка (охватывает весь кожный покров, но преимущественно ладони и стопы, характерно обильное шелушение, в ней содержится много спирохет);
  • гепатоспленомегалия; кремниевая печень - плотная с коричневым оттенком (интерстициальный гепатит, завершается диффузным фиброзом, а затем диффузным мелкоузловым циррозом, иногда образуются милиарные гуммы);
  • белая пневмония – легкие плотные, бледные (развивается интерстициальная сифилитическая пневмония);
  • сифилитический генерализованный остео- и перихондрит (чаще поражаются кости носа – седловидный нос, длинные трубчатые кости –саблевидные голени, реже – ребра, позвонки, кости пальцев).
  • на границе эпифиза и метафиза – широкая желтоватая полоса (полоса Вегенера);
  • в ЦНС сосудистые воспалительные изменения с поражением вещества мозга и оболочек – сифилитический энцефалит и менингит.

Причина смерти: вторичная инфекция.

4) Морфология позднего врожденного сифилиса:

  • тканевые изменения соответствуют третичному сифилису, отличия касаются тимуса – в нем обнаруживаются полости, окруженные эпителиоидными клетками и заполненные серозной жидкостью с примесью лимфоцитов и нейтрофилов (абсцессы Дюбуа).
  • триада Гетчинсона (кератит, саблевидные голени, бочкообразные зубы Гетчинсона)
  • поражение 8-й пары черепно-мозговых нервов – глухота
  • поражение ЦНС – менинговаскулярные специфические процессы с задержкой психического развития

5) Морфология плаценты при сифилисе: масса увеличена до 2250г; желтовато-серая;

кожистой консистенции. МиСк: отек, клеточная инфильтрация, иногда абсцессы.

Проказа: 1) этиология, вид воспаления, локализация 2) диагностические клетки 3) морфология лепроматозной формы 4) морфология туберкулоидной формы 5) морфология промежуточной формы.

1) Проказа (лепра) - болезнь Ганзена, вызывается M.leprae (палочка Ганзена) - хроническое слабоконтагиозное инфекционное заболевание. Специфическое воспаление.

Поражаются: 1. кожа 2. верхние дыхательные пути 3. нервы

Три формы в зависимости от иммунорезистентности организма: 1. лепроматозная (узловая) - низкая резистентность 2. туберкулоидная (анестезивная) - высокая резистентность 3. промежуточная

2) Диагностические клетки: крупные макрофаги с жировыми вакуолями и микобактериями в виде сигарет в пачке в светлой цитоплазме - лепрозные клетки Вирхова (лепрозные шары Вирхова)

3) Морфология лепроматозной формы:

  • чаще в коже и во внутренних органах (печень, селезенка, костный мозг, л.у.) образуются узелки мягкой консистенции - лепрозные гранулемы (лепромы), состоящие в основном из 1)макрофагов, а также 2)лимфоцитов и 3)плазматических клеток; сливаясь, лепромы образуют хорошо васкуляризированную лепроматозную грануляционную ткань, которая отделяется от эпидермиса светлой зоной соединительной ткани
  • характерны лепрозные клетки Вирхова - большие с жировыми вакуолями макрофаги, содержащие упакованные в виде сигар в коробке микобактерии лепры (распадаясь, высвобождают микобактерии, которые свободно располагаются среди клеток лепромы)
  • лепромы нередко сливаются,
  • диффузное поражение кожи ("львиное лицо"), разрушение придатков кожи – потовых и сальных желез, повреждение сосудов и нервных стволиков, замещение нервных волокон соединительной тканью

4) Морфология туберкулоидной формы:

  • поражение кожи и периферических нервов, образование гранулем, напоминающих туберкулоидные - пролиферация макрофагов, эпителиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова-Ланганса, скопление лимфоцитов; микобактерии обнаруживаются редко
  • клеточный инфильтрат в сосочковом слое под самым эпидермисом
  • поражение нервов кожи (чаще n. cubitales et peronei) c потерей чувствительности
  • изменения внутренних органов не характерны

5) Морфология промежуточной формы (резкое ослабление иммунитета): неспецифическая клеточная реакция вокруг сосудов и придатков кожи, а, иногда и мелких нервных стволиков. Напоминает либо лепроматозную, либо туберкулоидную формы.

Осложнения лепры: язвенные поражения кожи - связаны с разрушением нервных стволиков; рубцы - образуются в исходе язв; мутиляция – отторжение пальцев кистей и стоп из-за разрастания лепроматозной грануляционной ткани в костном мозге; вторичны амилоидоз; вторичная инфекция

Склерома: 1) этиология и вид воспаления при склероме 2) диагностические клетки 3) локализация и макроскопический вид поражения 4) микроскопическая характеристика воспаления при склероме 5) морфологические проявления

1) Склерома - хроническое инфекционное заболевание, в основе которого специфического воспаление, вызываемое Гр- палочкой Волковича-Фриша.

2) Диагностические клетки: клетки Микулича (крупные макрофаги со светлой цитоплазмой и возбудителем в цитоплазме), Русселевские тела (эозинофильные шары - слившиеся белковые продукты секреции плазматических клеток)

3) Локализация: слизистые ВДП (нос, гортань, трахея)

МаСк: грубый рубец, деформация слизистой, стриктуры верхних дыхательных путей

4,5) Микроскопическая характеристика воспаления при склероме и морфология:

1. Серозное воспаление - полнокровие, скопление плазматических клеток, макрофагов, лимфоцитов, гистиоцитов, небольшого числа нейтрофилов. Макрофаги усиленно фагоцитируют, но полностью не переваривают диплобациллы.

2. Образование гранулематозной ткани - склеромной гранулемы - из плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов, среди которых много гиалиновых шаров (Русселевские тельца); характерно появление крупных макрофагов со светлой цитоплазмой (клеток Микулича). Сосуды разного калибра, казеозный некроз отсутствует; трансформации макрофагов в эпителиоидные клетки нет.

3. Развитие грубого рубца: склероз, гиалиноз грануляционной ткани, возможна метаплазия в костную или хрящевую ткань.

Гиперчувствительность I типа: 1) скорость развития и какими иммуноглобулинами опосредована? 2) химические медиаторы, 3) клетки, участвующие в повреждении ткани, 4) заболевания, в основе которых лежит гиперчувствительность I типа, 5) морфологические проявления.

1) Гиперчувствительность I типа (ГНТ) – иммунный ответ сопровождается высвобождением вазоактивных и спазмогенных веществ, которые действуют на сосуды и ГМК, нарушая их функции.

Скорость развития реакции – секунды-минуты. Опосредована IgЕ

2) Химические медиаторы повреждения – вазоактивные продукты тучных клеток/базофилов:

А. Первичные медиаторы – выбрасываются сразу при дегрануляции тучных клеток

а) биогенные амины (гистамин, аденозин) – гистамин вызывает выраженный спазм ГМК, усиление сосудистой проницаемости, секрецию различных желез, аденозин стимулирует тучные клетки к выбросу медиаторов

б) медиаторы хемотаксиса (эозинофильный, нейтрофильный хемотаксический факторы)

в) ферменты – протеазы (химаза, триптаза) и некоторые кислые гидролазы – вызывают образование кининов и активацию компонентов комплемента

г) протеогликан - гепарин

Б. Вторичные медиаторы – синтезируются de novo в тучных клетках: лейкотриены, простогландины, цитокины

3) Клетки, участвующие в повреждении тканей: вначале базофилы, тучные клетки, В-клетки, вырабатывающие IgE, позже присоединяются нейтрофилы, эозинофилы, моноциты

Механизм: аллерген (АГ) + В-лимфоцит ® продукция Ig E В-лимфоцитами слизистых и регионарных л.у. ® атака и фиксация IgE высокочувствительных рецепторов для IgE на тучных клетках (первая фаза) ® повторная встреча с аллергеном (АГ), дегрануляция тучных клеток, выброс первичных и вторичных медиаторов

4) Заболевания, в основе которых гиперчувствительность первого типа:

а) бронхиальная астма (некоторые формы) б) анафилактический шок в) крапивница, отек Квинке г) пищевая аллергия (аллергический гастроэнтерит) д) аллергический ринит и конъюнктивит

5) Морфологические проявления:

  • экссудативно-альтеративное воспаление (много эозинофилов в инфильтрате)
  • дилятация сосудов, повышение сосудистой проницаемости
  • спазм гладких мышц
  • повышение секреции желез
  • повреждение эпителиальных клеток слизистых

Гиперчувствительность II типа: 1) скорость развития и какими иммуноглобулинами опосредована? 2) химические медиаторы, 3) виды, 4) механизм возникновения дисфункции рецепторов, 5) заболевания, в основе которых лежит гиперчувствительность II типа.

1) Гиперчувствительность II типа – гуморальные АТ непосредственно участвуют в повреждении клеток, делая их восприимчивыми к фагоцитозу или лизису.

Скорость развития: часы-дни. Опосредована IgG, IgM

2) Химические медиаторы повреждения: различные фракции комплемента

3) Виды гиперчувствительности II типа:

а) цитотоксичность, опосредованная комплементом – механизм:

1) АГ на поверхности клетки + IgM, IgG ® активация системы комплемента ® формирование мембраноатакующего комплекса (МАК) ® лизис

2) фиксация IgM, IgG, C3-фракции комплемента на поверхности клеток ® опсонизация ® фагоцитоз

б) антитело-зависимые функциональные изменения (АТ-опосредованная клеточная дисфункция)

в) антитело-зависимое повреждение соединительной ткани: циркулирующие АТ фиксируются на Аг соединительной ткани и стимулируют воспаление

4) Механизм возникновения дисфункции рецепторов: Ат прикрепляются к рецепторам и либо блокируют их (miastenia gravis), либо стимулируют (болезнь Грейвса), при этом гибели клетки-мишени нет

5) Заболевания, в основе которых гиперчувствительность II типа:

а) цитотоксичность, опосредованная комплементом: а) переливание несовместимой крови б) гемолитическая болезнь новорожденных в) аутоиммунная гемолитическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения

б) АТ-опосредованная клеточная дисфункция: болезнь Грейвса, miastenia gravis

в) АТ-зависимое повреждение соединительной ткани: синдром Гудпасчера

Гиперчувствительность III типа: 1) скорость развития и какими иммуноглобулинами опосредована? 2) химические медиаторы, 3) какие клетки участвуют в повреждении ткани, 4) морфологические проявления, 5) заболевания, в основе которых лежит гиперчувствительность III типа.

1) Гиперчувствительность III типа (иммунокомплексные болезни) – гуморальные АТ связывают АГ и активируют комплемент, привлекающий нейтрофилы, которые в дальнейшем вызывают повреждение ткани

Скорость развития: часы-дни. Опосредована IgG, IgM, IgА в составе иммунных комплексов.

2) Химические медиаторы: комплемент и его фракции

3) Клетки, участвующие в повреждении ткани: нейтрофилы, макрофаги.

Механизм: АГ + циркулирующие АТ кровеносного русла или АТ вне сосудов (in situ) ® образование иммунных комплексов ® фиксация иммунных комплексов в стенке сосудов или гломерулярном фильтре ® активация системы комплемента ® накопление нейтрофилов, макрофагов; высвобождение лизосомальных ферментов ® повреждение клеток

4) Морфологические проявления: а) повреждение сосудов (васкулиты с большим числом нейтрофилов, отек и кровоизлияния в окружающие ткани) б) мезенхимальные диспротеинозы (мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз)

5) Заболевания, в основе которых гиперчувствительность III типа: 1) большинстово гломерулонефритов

2) системная красная волчанка (васкулиты и нефрит) 3) ревматоидный артрит 4) некоторые васкулиты 5) реакция Артюса (экспериментальный васкулит)

Гиперчувствительность IV типа: 1) скорость развития и какими клетками опосредована, 2) химические медиаторы, 3) скорость развития реакции, 4) заболевания, в основе которых лежит гиперчувствительность IV типа, 5) морфологические проявления.

1) Гиперчувствительность IV типа (ГЗТ) – повреждение ткани посредством сенсибилизированных лимфоцитов. Скорость развития: дни. Опосредована Т- и NK-клетками.

2) Химические медиаторы: лимфокины, монокины (ФНО-a, ИФН-g, ИЛ-2)

Механизм: действие лимфоцитов и макрофагов, формирование гранулем.

3) Скорость развития реакции: при реакции на туберкулин у сенсибилизированного пациента через 8-12 часов возникает покраснение и уплотнение в месте введения, а пик реакции наступает через 24-72 часа.

4) Заболевания, в основе которых гиперчувствительность IV типа: 1. заболевания, сопровождающиеся формированием гранулем (туберкулез, сифилис, лепра, саркоидоз, болезнь Крона и др. ) 2. контактный дерматит (ядовитый плющ) 3. реакция отторжения трансплантата 4. аутоиммунный тиреоидит (Хашимото) 5. инсулин-зависимый сахарный диабет

5) Морфологические проявления: продуктивное воспаление, часто с формированием гранулем; в инфильтрате преобладают лимфоциты, моноциты, макрофаги

53. В-клеточные иммудодефициты: 1) примеры В-клеточных иммунодефицитов, 2) основные клинические проявления, 3) клинические проявления синдрома Брутона, 4) морфологические проявления синдрома Брутона, 5) общая характеристика избирательного дефицита IgA.

1) Иммунодефицитные состояния -группа разнообразных синдромов, обусловленных изолированными или множественными дефектами иммунной системы. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям.

Первичный иммунодефицит– генетически детерминированное заболевание. Вторичный иммунодефицит – недостаточность ИС возникшая как следствие какого-либо заболевания у ранее здорового человека

Примеры В-клеточный ИДС: а) сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (синдром Брутона) б) общий вариабельный иммунодефицит в) дефицит IgA г) дефицит подклассов IgG

2) Основное проявление – дефицит Ат и, как следствие, повышенная чувствительность к бактериальным инфекциям, рецидивирующие инфекционные заболевания (особенно вызванные Гр+ МБ)

3) Синдром Брутона - пангипогаммаглобулинемия мальчиков, характеризующаяся низким содержанием IgG, низким содержанием или отсутствие других Ig и неизмененным клеточным иммунитетом

Генетический дефект связан с невозможностью дифференцироваться В-кл из пре-В-кл.

Клинические проявления синдрома Брутона: а) вспышками инфекций в возрасте старше 6 мес, когда материнские Ат исчезают б) повышенная чувствительность к пиогенным инфекциям в) высокий риск развития вакцинального полиомиелита г) аутоиммунизация и развитие РА, СКВ и др.

4) Морфологические проявления синдрома Брутона: нет герминативных центров в л/у и селезенке; нет плазматических клеток; плохо развиты небные миндалины

5) Избирательный дефицит IgA - отсутствие или резкое снижение сывороточного IgA при нормальном содержании других Ig и интактном клеточном иммунитете, самый частый и самый легкий ИД (до 1:400), у большинства протекает бессимптомно. IgA в секретах также не обнаруживается, его недостаточность может компенсироваться другими Ig.

Могут отмечаться рецидивирующие респираторные инфекции, хр. диареи, аллергические или аутоиммунные заболевания.

Т-клеточные иммунодефициты: 1) примеры Т-клеточных иммунодефицитов, 2) основные клинические проявления, 3) клинические проявления синдрома ДиДжорджи, 4) с чем связана тетания при синдромe ДиДжорджи? 5) морфологические проявления синдрома ДиДжорджи.

1) Т-клеточный ИДС - дефицит клеточного иммунитета. Примеры Т-клеточных ИДС: 1. синдром Ди Джорджи 2. хронический кандидоз слизистых и кожи

2) Основные клинические проявления: повышенная чувствительность к вирусным и грибковым инфекциям, Гр- МБ.

3) Синдром ДиДжорджи - гипоплазия тимуса, синдром 3-го и 4-го глоточных карманов

Этиология: а) нарушение нормального развития производных глоточных карманов на 8-ой неделе гестации б) делеция 22 хромосомы

Степень ИД у различных больных варьирует, может наступать спонтанное улучшение функции Т-кл.

Клинические проявления синдрома ДиДжорджи: 1) гипокальциемическая тетания 2) врожденная патология сердца и магистральных сосудов 3) специфическая форма лица (низко посаженные уши, расщепление по средней линии лица, недоразвитая челюсть, гипертелоризм и укороченный продольный желобок между носом и верхней губой) 4) повышенная восприимчивость к инфекциям 5) гипоплазия тимуса и паращитовидных желез 6) частичный или полный Т-кл ИДС и нормальный В-кл. иммунитет

4) Т.к. 3-4 глоточные карманы дают начало вилочковой железе, околощитовидным железам, некоторых светлым клеткам щитовидной железы, то при синдроме ДиДжорджи из-за отсутствия околощитовидных желез и выработки паратгормона возникает гипокальциемическая тетания

5) Морфологические проявления синдрома ДиДжорджи: отсутствие тимусзависимых паракортикальных зон л.у. и периартериальных оболочек в селезенке, четко определяется плазматизация л.у. в виде выраженных светлых центров; островки тимуса представлены примитивными дольками из ретикулярной стромы, небольшого количества ретикулоэпителия и единичных лимфоцитов среди жировой и соединительной ткани.

Комбинированные и вторичные иммунодефициты: 1) морфология комбинированных иммунодефицитов, 2) клинические проявления комбинированных иммунодефицитов, 3) определение вторичных иммунодефицитов, 4) причины развития вторичных иммунодефицитов, 5) морфология органов иммунитета при вторичных иммунодефицитах.

1) Комбинированные ИДС - группа заболеваний с врожденным и часто наследственным дефектом Т- и В-клеточных систем, аплазией лимфоидной ткани и дисплазией тимуса. Примеры: тяжелый комбинированный ИД, швейцарская агаммаглобулинемия, дисгенез ретикулярной ткани, комбинированный ИД с сохранением Ig (синдром Незелофа)

2) Клинические проявления комбинированных ИДС:

а) в раннем возрасте (до 3 мес) молочница, пневмония, диарея, которые без лечения прогрессируют и приводят к летальному исходу до 2-летнего возраста

б) выраженный дефицит В-кл., Ig, Т-кл, лимфопения

в) обычны оппортунистические инфекции

г) отсутствие рентгенологически выявляемого тимуса, аплазия л/у

3) Вторичные ИД - недостаточность иммунной системы, возникшая как следствие какого-либо заболевания у ранее здорового человека

4) Причины развития вторичных ИДС: а) тяжелые инфекционные заболевания б) старение в) нарушение всасывания, недостаточность питания г) лечение иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидами, цитостатиками), лучевая терапия, СПИД, злокачественные опухоли д) аутоиммунные заболевания

5) Морфология органов иммунитета при вторичных ИДС:

Тимус:формирование атрофии, соответствующей IV-V фазе АТЗТ. Периферические органы иммунитета: опустошение (делимфотизация) структурно-функциональных зон.

Аутоиммунные заболевания: 1) определение, 2) классификация, 3) примеры органоспецифических заболеваний, 4) примеры органонеспецифических заболеваний, 5) возможные причины возникновения органоспецифических заболеваний.

1) Аутоиммунные заболевания - группа заболеваний, в основе которых лежит развитие иммунных реакций на собственные Аг организма.

2,3,4) Классификация АЗ:

I. Органоспецифические: тиреоидит Хашимото, аутоиммунный энцефаломиелит, инсулин-зависимый СД, болезнь Грейвса, miastenia gravis, аутоиммунная пернициозная анемия, аутоиммунный орхит, аутоиммунная болезнь Аддисона (гипокортицизм), аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, симпатическая офтальмия

II. Органонеспецифические: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, системная склеродермия, воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит)

5) Причины возникновения органоспецифических заболеваний:

  • нарушение гистогематических барьеров (возникновение аутоиммунного орхита после травмы)
  • Аг становится белок, экспрессирующийся только определенными тканями (рецептор тиреотропного гормона при болезни Грейвса, Аг эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии)

Регенерация: 1) определение и формы 2) фазы морфогенеза и регуляция регенерации 3) физиологическая регенерация 4) формы репаративной регенерации и ее примеры 5) патологическая регенерация, примеры

1) Регенерация - восстановление (возмещение) структурных элементов ткани взамен погибших и ее функциональных возможностей.

Формы регенерации:

1) клеточная форма - размножение клеток митотическим и амитотическим путем

2) внутриклеточная форма (органоидная и внутриорганоидная) - увеличение числа (гиперплазия) и размеров (гипертрофия) ультраструктур и их компонентов.

Преимущественно клеточная регенерация характерна для эпителия кожи и слизистых, преимущественно внутриклеточная - для миокарда, скелетных мышц, ганглиозных клеток ЦНС, клеточная и внутриклеточная регенерации - для печени, почек, легких, ГМК.

2) Морфогенез регенераторного процесса:

а) фаза пролиферации - размножение молодых, недифференцированных клеток (камбиальных, стволовых, клеток-предшественников)

б) фаза дифференцировки - созревание и структурно-функциональная специализация молодых клеток.

Регуляция регенерации:

1) гуморальные факторы (гормоны, поэтины, фактор роста, кейлоны)

2) иммунологические (установлен факт переноса лимфоцитами "регенерационной информации", стимулирующей пролиферативную активность клеток различных внутренних органов)

3) нервные и 4) функциональные факторы (дозированная функциональная нагрузка).

Негативное влияние на процессы регенерации оказывают истощение, гиповитаминоз, нарушение иннервации.

3) Физиологическая регенерация - совершается в течение всей жизни, включает:

  • обновление клеток, волокнистых структур, основного вещества соединительной ткани
  • обновление внутриклеточных структур
  • биохимическая регенерация (обновление молекулярного состава всех компонентов тела)

Примеры: обновление клеток слизистых и кожных покровов, серозных оболочек, крови.

4) Репаративная (восстановительная) регенерация - восстановление структурных элементов при различных патологических процессах, ведущих к повреждению клеток и тканей:

а) полная регенерация (реституция) - возмещение дефекта тканью, идентичной погибшей - преимущественно в тканях, где преобладает клеточная регенерация (соединительная ткань, кости, слизистые)

б) неполная регенерация (субституция) - дефект замещается соединительной тканью, рубцом, при этом происходит компенсаторное увеличение оставшихся элементов специализированной ткани в своей массе (т.е. регенерационная гипертрофия) - преимущественно в тканях, где преобладает внутриклеточная регенерация или она сочетается с клеточной.

Регенерационная гипертрофия может осуществляться двумя путями:

1. гиперплазией клеток (печень, почки, подж. железа, легкие, селезенка и др.)

2. гиперплазией ультраструктур (миокард и нейроны головного мозга)

5) Патологическая регенерация - извращение регенерационного процесса в сторону гипорегенерации или гиперрегенерации, нарушение смены фаз пролиферации и дифференцировки (фактически это неправильно протекающая репаративная регенерация).

Примеры:

1. Ткани не утратили регенераторной способности, но по физическим и биохимическим условиям регенерация принимает избыточный характер, давая в итоге опухолевидные разрастания и приводя к нарушению функции (интенсивное разрастание грануляционной ткани в ранах: избыточные грануляции, келлоидные рубцы после ожогов, ампутационные невромы).

2. Утрата тканями привычных, адекватных темпов регенерации (например при истощении, авитаминозах, диабете) – длительно незаживающие раны, ложные суставы, метаплазия эпителия в очаге хронического воспаления

3. Регенерация носит качественно новый характер в отношении возникших тканей, с этим связана функциональная неполноценность регенерата (образование ложных долек при циррозах печени).