Гломерулонефрит 1) определение 2) этиология и патогенез 3) классификация 4) общая морфологическая характеристика 5) причины смерти и осложнения
1) ГН - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы с двусторонним негнойным воспалением клубочков почки и развитием как почечных так и внепочечных симптомов.
Почечные симптомы: олигурия, гематурия, цилиндрурия, протеинурия
Внепочечные симптомы: артериальная гипертензия, отеки, гипо- и диспротеинемия
2) Этиология: ГН - иммунологически обусловленное заболевание, развиваться ГН может как благодаря МБ (особенно часто бета-гемолитический стрептококк), так и без связи с инфекцией. Способствующие факторы: сенсибилизация организма из-за ранее перенесенных инфекций.
Механизмы развития ГН:
1. Иммунокомплексный (ГНТ III типа) - клубочек повреждается циркулирующими в крови или образующимися in situ ИК. Всегда повреждается БМ, ИК откладывается а) субэпителиально между ножками подоцита б) инфрамембранозно в БМ в) субэндотелиально
2. Антительный (ГНТ II типа):
а) АТ против компонента клубочка (анти-ГБМ-АТ)
б) АТ против висцерального эпителия
3. Цитотоксичность, опосредованная комплементом (альтеративный комплементарный: С3, С5-фракции)
4. Как реакция ГЗТ
3) Классификация ГН:
а) по течению: 1. острый (не более 6 мес) 2. быстропрогрессирующий 3. хронический
б) по этиологии: 1. установленной 2. не установленной (идиопатический ГН) этилогии
в) по характеру воспаления: 1. эссудативный (любой экссудат, кроме гнойного) 2. пролиферативный 3. некротический (очень редко)
в) по локализации воспаления в клубочке: 1. интракапиллярный (процесс в сосудистом клубочке) 2. экстракапиллярный (в просвете капсулы Шумлянского-Боумена с формированием полулуний)
4. Общая морфологическая характеристика гломерулонефритов:
1) пролиферация любых клеток в составе клубочков:
а) пролиферация мезангиальных клеток
б) пролиферация и набухание эндотелиальных клеток с облитерацией просвета сосудов.
в) пролиферация эпителиальных клеток наружного листка капсулы клубочка с формированием масс клеток в виде полулуний и облитерацией просвета капсулы Боумена-Шумлянского.
2)инфильтрация клубочков клетками воспаления: нейтрофилами, лимфоцитами и макрофагами, экссудация жидкости
3) утолщение базальной мембраны капилляров (повышение количества структурных материалов в базальной мембране за счет отложения ИК, иммуноглобулинов, комплемента)
4) увеличение межклеточного вещества в мезангиуме при отложении иммуноглобулинов и комплемента в мезангиальном матриксе.
5) слияние отростков подоцитовв результате повышенного выхода белков из капилляров клубочков.
6) сегментарный или глобальный фиброз (склероз) клубочков
5. Причины смерти и осложнения:
1. выздоровление 2. вторично сморщенная почка, ХПН, смерть от уремии 3. присоединение вторичной инфекции, сепсис на фоне иммунодепрессивной терапии
Диффузный эндокапиллярный гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) исходы
1) Диффузный эндокапиллярный ГН (ОГН - острый ГН) - инфекционной природы негнойное двустороннее интракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием острого нефритического синдрома.
Этиология: пострептококковый (после ангины, скарлатины, пиодермии)
Патогенез: иммунокомплексный механизм (C3, IgG, иногда IgA и IgM)
2) Основные клинические проявления - острый нефритический синдром - характеризуется внезапным развитием 1. гематурии 2. протеинурии (> 1 г/л белка в сутки) 3. гипертензии 4. снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) 5. задержка натрия и воды (отеки)
3) МаСк: "пестрые почки": мелкоточечная сыпь на бледном фоне со стороны коры.
4) МиСк: пролиферация мезангиоцитов и эндотелиоцитов (гиперклеточность клубочка); инфильтрация клубочка моноцитами и полиморфноядерными лейкоцитами.
ЭМ: иногда обнаруживаются субэпителиальные депозиты (горбы).
5) Исход: обычно благоприятный.
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) причины смерти и исходы.
1) Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, злокачественный ГН с полулуниями, подострый) - идиопатической или инфекционно-аллергической природы негнойное двустороннее экстракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием чаще всего быстропрогрессирующего нефритического синдрома; самый тяжелый ГН.
Этиология: 1) идиопатический (чаще всего) 2) постинфекционный 3) БПГН при системных васкулитах (узелковом периартериите) 4) пневморенальный синдром Гудпасчера.
Патогенез: иммунокомплесный (чаще), антительный (реже, например, при синдроме Гудпасчера).
2) Основные клинические проявления - быстропрогрессирующий нефритический синдром - внезапное или незаметное развитие: 1. гематурии 2. протеинурии 3. анемии 4. быстропрогрессирующей острой почечной недостаточности. Редко возможен развернутый нефротический синдром.
3) МаСк: "большие пестрые", а при значительных расстройствах кровообращения и "большие красные" почки (увеличены почти в 1,5-2 раза по сравнению с нормой).
4) МиСк на световом уровне:
- пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний (клеточных, фиброзных, фиброзно-клеточных) не менее, чем в 50% клубочков
- фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия
- гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек
- в строме - выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты
ЭМ: частые разрывы базальной мембраны.
5) Исходы и причины смерти: в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 мес без лечения - вторично сморщенная почка, ХПН (необходим программный гемодиализ).
Мембранозный гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) причины смерти и исходы.
1) Мембранозный ГН - идиопатической природы негнойное двустороннее воспаление клубочков почки с отложением иммунных комплексов на субэпителиальной стороне базальной мембраны клубочка и развитием нефротического синдрома.
Этиология: достоверно не известна, иногда ассоциирован с малярией, гепатитом В, некоторыми ЛС, опухолями.
Патогенез: иммунокомплексный.
2) Клинические проявления - в виде нефротического синдрома: 1. массивная протеинурия (3,5-4 г белка в сутки) 2. гипоальбуминемия и генерализованные отеки 3. гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.
3) МаСк изменения: "большие белые почки"
4) МиСк изменения: значительное утолщение базальной мембраны; незначительная пролиферация мезангиоцитов; при серебрении - многочисленные шипики на базальной мембране за счет глобального отложения иммунных комплексов; липиды в канальцах и строме.
ЭМ: субэпителиальные депозиты, которые замуровываются в мембраноплотное вещество, продуцируемое подоцитами ("мембранозная трансформация").
5) Причины смерти и исходы: гормональнорезистентный ГН, сопровождается часто тяжелыми иммунодефицитными состояниями, нагноением в полости перикарда, сепсисом.
Мезангиальные гломерулонефриты: 1) определение, этиология, патогенез 2) основные клинические проявления 3) гистологические формы 4) патоморфологическая характеристика 5) причины смерти и исходы.
1) Мезангиальный ГН - хроническое идиопатической природы двустороннее негнойное воспаление клубочков почки, сопровождающееся пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложение субэндотелиально и в мезангии иммунных комплексов и протекающее с крайне полиморфной клиникой
Этиология: чаще не известна. Патогенез: иммунокомплексный, реже антительный.
2) Основные клинические проявления: от изолированной гематурии до развернутого нефротического или быстропрогрессирующего нефритического синдрома.
3) Гистологические формы МГН: 1. мезангиопролиферативный 2. мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный).
4) Патоморфологическая характеристика:
а) мезангиопролиферативного ГН - длительное течение (годы-десятилетия), полиморфизм клинических проявлений: пролиферация мезангиоцитов ® накопление мембраноплотного вещества и расширение мезангия без интерпозиции (т.е. без выселения мезангиоцитов или их отростков на периферию клубочка с последующим запустеванием и склерозом капиллярных петель)
б) мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН - быстрое течение (2-3-4 года) с характерным нефротическим синдромом и быстрым сморщиванием почек: выраженная пролиферация мезангиоцитов и диффузное утолщение и расщепление базальной мембраны капилляров клубочков из-за интерпозиции мезангия ("рельсовидные" базальные мембраны); сращения в полости капсулы и между капиллярами ("лапчатые клубочки")
5. Причины смерти и исходы: нефросклероз (вторично сморщенная почка - МаСк: уменьшены, плотные, сероватые, мелкозернистые, с истончением слоев, МиСк: склероз, гиалиноз, атрофия клубочков; атрофия канальцев; склероз стромы и крупных сосудов), ХПН.
Интерстициальный нефрит (тубулоинтерстициальная болезнь): 1) определение, этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острых форм 4) патоморфология хронической формы 5) исходы.
1) Интерстициальный нефрит (тубуло-интерстициальный нефрит, ТИН) - заболевание инфекционно-аллергической природы с двусторонним негнойным воспалением интерстиция почки с вторичным вовлечением нефрона (т.к. первично вовлекается интерстиций - правильнее говорить интерстициально-тубулярный нефрит).
Этиология: 1. токсины (ЛС: анальгетики, АБ, СА, цитостатики; радиация; соли тяжелых Ме) 2. инфекции (сепсис, ОРВИ, туберкулез, кишечные инфекции) 3. метаболические нарушения (подагра) 4. продукты распада опухолей.
Патогенез: 1. иммунокомплексный (повреждение базальной мембраны канальцев) 2. антительный (ЛС, идиопатические формы) 3. реакция ГЗТ (туберкулез и др. инфекции)
2) Классификация ТИН:
1. острый ТИН: а. отечный 2. клеточный 3. тубуло-нефротический
2. хронический ТИН
3) Патоморфология острых форм:
а) острый отечный ТИН: отек и умеренная периваскулярная круглоклеточная инфильтрация;
б) острый клеточный ТИН: выраженная круглоклеточная инфильтрация в строме (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, моноцитами, эозинофилами)
в) острый тубулонекротический ТИН: некрозы и регенераторные процессы в эпителии канальцев
4) Патоморфология хронической формы: инфильтрация стромы почек; склероз интерстиция; атрофия канальцев; перигломерулярный вторичный (со стороны интерстиция) склероз клубочков.
5) Исход: вторично сморщенные почки, ХПН.
Острый некротический нефроз (ОПН): 1) этиология и патогенез 2) стадии и макроскопические изменения 3) название и патоморфология 1-ой стадии 4) название и патоморфология 2-ой и 3-й стадии 5) осложнения и исходы
1) Некротический нефроз- морфологический субстрат ОПН.
Этиология: всегда вторичное заболевание (осложнение): 1. шоковая почка (шок любой этиологии: травма, операция, переливание иногрупной крови и т.д.) 2. токсическая почка (отравление ядами тяжелых металлов, лекарствами, уксусом, мышьяком, фосфором, инсектицидами и др.) 3. токсико-инфекционная почка (сепсис, кишечные инфекции и др.) 4. сосудистая обструкция (тромбоз почечных вен, васкулиты и др.) 5. острая обструкция мочевых путей (закупорка мочеточника изнутри или сдавление извне).
Патогенез острого некротического нефроза:
Пусковые моменты: 1. шок 2. токсические воздействия на канальцы (прямое повреждение канальцев при выводе токсических веществ)
Шок ® гиповолемия ® падение АД ® централизация кровообращения ® открытие артерио-венозных анастомозов (шунты Труетта) ® сброс крови по окольному пути ® малокровие капилляров почечных клубочков ® гипоксия коры ® повреждение ферментных систем канальцев, тубулорексис (разрыв базальных мембран канальцев) ® ультрафильтрат мочи попадает в интерстиций ® обструкция нефрона, некроз эпителия извитых канальцев.
2) Стадии ОПН:
1. Шоковая стадия (1 – 4 дня) - почки МаСк не изменены
2. Олигоанурическая (3 – 16 дней) - почки увеличены, отечны, капсула сползает, обнажая бледную поверхность; на разрезе бледная кора, полнокровие пирамидок
3. Восстановительная стадия (15-65 дней, если больной не умирает от уремии) - постепенное востановление нормальной структуры почек
3) 1-ая стадия - шоковая: малокровие клубочков, полнокровие сосудов интермедиарной зоны, отек интерстиция, небольшие инфильтраты, выраженный лимфостаз; в канальцах – различные виды дистрофии (зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая, может быть жировая), неравномерное расширение канальцев, в просвете цилиндры.
4) 2-ая стадия - олигоанурическая: выраженный некроз эпителия извитых канальцев, нефрогидроз, тубулорексис, обилие цилиндров в канальцах; в строме – отек, инфильтраты, полнокровие и тромбоз сосудов, кровоизлияния, малокровие клубочков; в тяжелых случаях - кортикальные некрозы (появляются участки, где некрозу подвергаются и клубочки, и строма).
3-ая стадия - восстановительная: полнокровие клубочков; регенерация со стороны канальцевого эпителия (полная при сохранной базальной мембране); снижение отека. При тубулорексисе канальцы восстанавливаются с ущербом (путем рубцевания), но на функции почек это не сказывается потом.
5) Осложнения и исходы: 1. выздоровление (благодаря гемодиализу или инфузионной терапии у маленьких детей) 2. смерть (особенно в случаях возникновения кортикальных некрозов). 3. электролитные нарушения (гиперкалиемия ® остановка сердца и т.д.)
Амилоидный нефроз: 1) этиология и патогенез 2) название и патоморфология 1-ой и 2-ой стадии 3) название и патоморфология 3-й стадии 4) название и патоморфология 4-ой стадии 5) осложнения и исходы.
1) Амилоидный нефроз - одно из проявлений общего амилоидоза.
Этиология: а) наследственный амилоидоз (периодическая болезнь и т.д.); б) вторичный амилоидоз (при ревматоидном артрите, туберкулезе, бронхоэктазах).
Патогенез: при АА-амилоидозе белок SAA фильтруется в почечных клубочках в увеличенном количестве и расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.
2) Стадии амилоидного нефроза:
1-ая стадия - латентная:
МаСк: склероз и амилоидоз в сосочках почек (по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек).
МиСк: утолщение и двухконтурность базальных мембран; аневризматическое расширение просвета капилляров клубочка; белковые гранулы в цитоплазме эпителия проксимальных канальцев и в строме интермедиарной зоны и пирамид
2-ая стадия - протеинурическая:
МаСк: почки увеличены, плотные, бледно-серые; корковый слой широкий, матовый; мозговое вещество "сальное", серо-розовое ("большая сальная почка")
МиСк: появление амилоида в мезангии и капиллярных петлях клубочков, в артериолах; резко выраженный склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя; эпителий канальцев в состоянии гидропической или гиалиново-капельной дистрофии; в просвете канальцев появляются цилиндры.
3) 3-ая стадия - нефротическая:
МаСк: почки увеличенные, плотные, восковидные ("большая белая амилоидная почка")
МиСк: большое количество амилоида в капиллярных петлях большинства клубочков, артериолах и артериях, но без выраженного склероза коркового вещества; канальцы расширены, забиты цилиндрами.
4) 4-ая стадия - азотемическая (уремическая):
МаСк: почки обычных размеров или уменьшены, плотные, с множеством рубцовых изменений на поверхности ("амилоидно-сморщенные почки")
МиСк: нарастающий амилоидоз, склероз и гибель большинства нефронов; их атрофия, замещение соединительной тканью
5) Осложнения: 1. вторичная инфекция 2. АГ (® ИМ, кровоизлияния, СН) 3. тромбоз почечных вен 4) острая почечная недостаточность
Причины смерти: 1. ОПН 2. ХПН, уремия 3. вторичная инфекция.