Отличия доброкачественных опухолей от злокачественных

доброкачественная опухоль злокачественная опухоль
зрелые дифференцированные клетки (тканевой атипизм) частично или вовсе не дифференцированные клетки (клеточный и тканевой атипизм)
медленный экспансивный рост быстрый инфильтрирующий и инвазивный рост
не рецидивируют после удаления могут рецидивировать
не метастазируют могут метастазировать

2) Виды роста по отношению к окружающим тканям:

а) Инфильтрующий – растет в разных направлениях, прорастает окружающие ткани (неправильной формы, не имеет четких границ, капсулы)

б) Экспансивный – растет равномерно в разных направлениях, отодвигая окружающие ткани, вызывая их атрофию (четкая форма, капсула, легко вылущивается).

в) Аппозиционный – рост из нескольких зачатков.

Виды роста опухолей по отношению к просвету полого органа:

а) экзофитный – рост в полость полого органа (матка, бронх).

б) эндофитный – рост в толщу стенки полого органа.

Виды роста опухолей в зависимости от числа очагов возникновения:

а) уницентрический – одна опухоль

б) мультицентрический – несколько очагов возникновения опухоли

3) Виды атипизма опухолей: а) структурный, б) антигенный, в) биохимический (обмена веществ), г) функциональный, д) атипизм дифференцировки

4) Морфологическая характеристика тканевого атипизма:

  • изменение соотношения между паренхимой и стромой опухоли, чаще с преобладанием паренхимы
  • изменение величины и формы тканевых структур с появлением уродливых тканевых образований различной величины

5) Морфологическая характеристика клеточного атипизма:

  • появление полиморфизма клеток по форме и по величине
  • укрупнение в клетках ядер
  • четко изрезанные контуры ядер, увеличение ядерно-цитоплазматического отношения, появление крупных ядрышек, гиперхромия ядер
  • многоядерные клетки с гигантскими ядрами, фигуры патологических митозов

Опухоль: 1) общая характеристика доброкачественных опухолей 2) общая характеристика злокачественных опухолей 3) особенности опухолей с местнодеструирующим ростом, их примеры 4) определение рецидива 5) определение метастаза опухоли и пути метастазирования

1) Общая характеристика доброкачественных опухолей:

а) построены из зрелых, дифференцированных клеток, гомологичные опухоли

б) обладают медленным экспансивным ростом с формированием капсулы из соединительной ткани на границе с окружающей нормальной тканью (рост опухоли в самой себе)

в) не рецидивируют после удаления

г) не дают метастазов

д) в основном местное влияние на организм

е) номенклатура: корень названия исходной ткани + окончание «ома»

2) Общая характеристика злокачественных опухолей:

а) построены из частично или вовсе не дифференцированных клеток, гетерологичные опухоли

б) обладают быстрым инфильтрирующим (прорастание окружающих тканей) и инвазивным (прорастание тканевых структур) ростом

в) могут рецидивировать после удаления

г) дают метастазы

д) не только местное, но и системное влияние на организм

е) номенклатура: злокачественные опухоли из эпителия – рак, или карцинома, из производных мезенхимы – саркома.

3) Особенности опухолей с местно деструирующим ростом: занимают промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями: признаки инфильтрирующего роста без метастазов.

Примеры: carcinoma in situ.

4) Рецидив опухоли – появление опухоли на прежнем месте после хирургического удаления или лучевого лечения, развивающейся из отдельных опухолевых клеток, оставшихся в области опухолевого поля или в ближайших неудаленных лимфогенных метастазах.

5) Метастаз– образование вторичной опухоли на отдалении от первичной, имеющей аналогичное строение первичной опухоли. Основные виды метастазов:

а) лимфогенные (характерны для рака)

б) гематогенные (характерны для сарком)

в) периневральные

г) имплантационные – распространение клеток опухоли по прилежащим серозным оболочкам

Опухоль: 1) теория прогрессии опухолей 2) фоновые предопухолевые процессы 3) собственно предопухолевые процессы 4) факультативный и облигатный предрак, примеры 5) гистогенез опухоли

1) Теория прогрессии опухолей (Фулдс, 1969): опухоль – образование, непрерывно прогрессирующее через качественно отличные стадии (наследуемые изменения необратимого характера одного или нескольких отчетливо проявляющихся признаков).

Следствия теории прогрессии опухолей:

а) приобретение опухолевых свойств идет стадийно, путем отбора клеточных клонов или мутации опухолевых клеток, по пути наибольшей автономности и максимальной приспособленности клеток к среде

б) имеется независимая прогрессия различных признаков опухоли (т.е. различные признаки появляются на разных этапах независимо друг от друга и в самых разнообразных комбинациях)

в) в ходе прогрессии опухоли происходит отбор альтернативного пути развития (т.е. одни опухоли приобретают свои окончательные свойства сразу, другие – через ряд промежуточных стадий)

г) доброкачественные опухоли – одна из фаз прогрессии, не всегда реализующаяся в виде злокачественной опухоли

д) непредсказуемость поведения опухоли – независимость прогрессии различных признаков делает невозможным предвидеть, например, появление метастазов из гистологически доброкачественных опухолей.

2. Фоновые предопухолевые процессы:

  • хроническое воспаление
  • атрофия
  • дистрофия
  • гиперплазия
  • метаплазия
  • дисплазия

3. Собственно предопухолевые процессы:

  • дисплазии
  • дисэмбриоплазии
  • гиперплазия-дисплазия
  • метаплазия-дисплазия

4) Облигатный предрак – предраковые состояния, почти всегда завершающийся развитием рака, чаще всего вследствие наследственной предрасположенности: а) врожденный полипоз толстой кишки б) пигментная ксеродерма в) нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) г) нейробластома сетчатки.

Факультативный предрак – гиперпластическо-диспластические процессы и некоторые дисэмбриоплазии

5) Гистогенез опухоли – тканевое происхождение опухоли. Цитогенез – клеточное происхождение опухоли.

Основные аспекты цито- и гистогенеза опухолей:

1. Трансформации может подвергаться только пролиферирующая соматическая клетка (поли- и унипотентные клетки-предшественницы)

2. Опухолевая клетка способна повторять в извращенной форме признаки дифференцировки (т.е. фенотип) клетки-предшественницы.

3. Извращение дифференцировки в опухолевых клетках связано с наличием блока дифференцировки (на уровне унипотентных клеток-предшественниц это приводит к минимальной фенотипической гетерогенности опухолевых клеток, на уровне полипотентных клеток-предшественниц – к выраженной фенотипической гетерогенности)

4. Дифференцировка опухолевых клеток зависит от уровня малигнизации клетки-предшественницы и от уровня блока дифференцировки. Чем выше уровень малигнизации и уровень блока дифференцировки, тем менее дифференцирована возникающая злокачественная опухоль.

В качестве маркеров опухолевых клеток используются:

а) ультраструктурная организация опухолевой клетки

б) «опухолевые маркеры» (генные, хромосомные, антигенные, биомолекулярные маркеры)

Опухоль: 1) клинико-анатомические формы опухолей, их общая характеристика 2) международная классификация опухолей, принципы ее построения 3) теории происхождения опухолей 4) иммунная реакция организма на опухоль 5) прогрессия опухолей.

1) Клинико-анатомические формы опухолей выделены на основе гистогенетического принципа с учетом

а) морфологического строения

б) локализации

в) особенностей структуры в отдельных органах

г) доброкачественности и злокачественности

1. Эпителиальные органоспецифические

2. Эпителиальные неспецифические

3. Мезенхимальные

4. Опухоли из нервных тканей

5. Опухоли из меланинообразующей ткани

6. Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани

7. Тератома

2) Международная классификация опухолей - TNM классификация – разработана для каждого органа, дает четкое представление о местном распространении опухоли и о фазе опухолевого процесса (T – опухоль, N – метастазы в лимфатические узлы, M – гематогенные метастазы).

3) Теории происхождения опухолей:

1. Физико-химическая (Вирхов)

Полициклические углеводороды ® рак кожи. Курение сигарет ® рак легких, мочевого пузыря, гортани, полости рта, пищевода. Асбест ® злокачественная мезотелиома, бронхогенный рак. Афлотоксин ® гепатоцеллюлярный рак. Анилиновые красители ® рак кожи, мочевого пузыря. Эстрогены ® рак эндометрия     УФ ® рак кожи, меланома. Рентеновское излучение ® рак кожи, лейкемия, саркомы и т.д.

2. Вирусно-генетическая (Зильбер)

вирус ВИЧ ® В-клеточная лимфома при СПИДе вирус Эпстайна-Барр ® лимфомы Беркитта, Ходжкина, назофарингеальный рак вирусы гепатита В и С ® рак печени ДНК-содержащий папиллома вирус – папиллома и рак кожи половых органов     ген АРС: семейный полипоз кишечника ген RB: ретинобластома, остеосаркома

3. Дизонтогенетическая (Конгейм) – опухоли возникают из эмбриональных клеточно-тканевых смещений и порочно развитых тканей при действии ряда провоцирующих факторов. В данное время имеет чисто историческое значение.

4. Полиэтиологическая – в развитии опухоли участвуют различные этиологические факторы, эффект известных канцерогенов может суммироваться и усиливаться.

4) Иммунная реакция организма на опухоль состоит из:

а) процессов репарации мутированного участка ДНК

б) сбалансированной работы генов-супрессоров онкогенеза и клеточных онкогенов

в) факторов неспецифической и специфическо иммунной и неиммунной защиты

Реакции клеточного иммунитета представлены:

1. цитотоксические Т-лимфоциты (распознают мембранносвязанные опухолевые АГ)

2. NK-клетки (деструкция опухолевых клеток без предварительной сенсибилизации)

3. макрофаги (выделение ФНОa, активация Т-лимфоцитов)

Реакции гуморального иммунитета: противоопухолевые АТ + комплемент ® литический комплекс, взаимодействующий с опухолевой клеткой ® присоединение к опухолевой клетке через Fc-фрагмент противоопухолевых антител NK-клеток и макрофагов.

Неэффективность иммунных реакций в защите от опухоли обусловлена:

1. развитием иммуносупрессии у онкологических больных

2. феноменом антигенного ускользания опухоли в связи с антигенной лабильностью и антигенным упрощением клеток

3. усилением роста опухоли под влиянием противоопухолевых АТ

5) Прогрессия опухолей - стойкое необратимое качественное изменение одного или нескольких свойств опухоли.

Отдельные свойства злокачественной опухоли могут значительно варьировать, появляться независимо друг от друга, комбинироваться.

Органонеспецифические эпителиальные опухоли: 1) определение и мофология папилломы 2) виды и морфология аденом 3) определение рака, «рак на месте» 4) морфология плоскоклеточного рака и аденокарциномы 5) морфология недифференцированных форм рака.

1) Папиллома – доброкачественная опухоль из плоского или переходного эпителия.

МаСк: шаровидная, плотная или мягкая, сосочкового вида («цветная капуста или ягоды малины»), размер от просяного зерна до крупной горошины; расположены на поверхности кожи или слизистой на широком или узком основании

МиСк:

  • клетки разрастающегося покровного эпителия с увеличенным числом слоев, возможно их ороговение
  • строма выражена хорошо, растет вместе с эпителием
  • для клеток эпителия характерна полярность, комплексность, базальная мембрана мембрана
  • тканевой атипизм: неравномерность развития эпителия и стромы, избыточное образование мелких кровеносных сосудов

Локализация: 1) кожа 2) слизистые, выстланные переходным или неороговевающим плоским эпителием (слизистые полости рта, истинные голосовые связки, лоханки почек, мочеточники, мочевой пузырь)

2) Аденома – опухоль железистых органов и слизистых оболочек, выстланная призматическим эпителием.

МаСк: хорошо отграниченный узел, мягкая, на разрезе бело-розовая, иногда с кистами, размеры от нескольких мм до десятков см.

МиСк:

  • органоидное строение, клетки призматического или кубического эпителия, формирующие железистые образования, иногда с сосочковыми выростами
  • различное соотношение между паренхимой и стромой опухоли
  • для эпителия характерна комплексность, полярность, собственная мембрана

Виды аденом:

а) аденоматозный полип – выступают над слизистыми в виде полипа

б) фиброаденома – строма аденомы преобладает над ее железистой паренхимой

в) ацинарная (альвеолярная) аденома – развивается из альвеолярной паренхимы желез

г) тубулярная – растет из протоков желез

д) трабекулярная – балочного строения

е) сосочковая (цистаденома) – сосочковые разрастания в кистозных образованиях

3) Рак – злокачественные опухоли, развивающиеся из малодифференцированных или недифференцированных клеток эпителия.

Рак на месте (carcinoma in situ, интраэпителиальная, неинвазивная карцинома) – форма рака без инвазивного (инфильтрующего) роста, но с выраженным атипизмом, пролиферацией эпителиальных клеток с атипичными митозами. Рост только в пределах эпителиального пласта. Со времененем переходит в инвазивный рак.

4) Плоскоклеточный (эпидермальный) рак: тяжи атипичных эпителиальных клеток, врастающих в подлежащую ткань и образующих гнездные скопления.

Разновидности плоскоклеточного рака: ороговевающий (раковые жемчужины, более дифференцированная форма) и неороговевающий.

Локализация плоскоклеточного (эпидермального):

а) кожа и слизистые, покрытые плоским или переходным эпителием (полость рта, пищевод, шейка матки)

б) слизистые, покрытые призматическим эпителием, после метаплазии призматического эпителия в плоский

Аденокарцинома (железистый рак) – развивается из призматического эпителия (слизистые оболочки) и эпителия желез (железистые органы).

МиСк: похожа на аденому, отличия - атипизм клеток эпителия: различная форма, гиперхромность ядер, инвазивный рост, утрата базальной мембраны.

Виды аденокарцином:

а) ацинарная – преобладание ацинарных структур

б) тубулярная – преобладание трубчатых образований

в) сосочковая – представлена атипичными сосочковыми разрастаниями

5) Недифференцированные формы рака:

а) слизистый (коллоидный) рак: аденокарцинома с признаками не только морфологического, но и функционального атипизма (извращенное слизеобразование). МиСк: слизистая коллоидная масса с атипичными клетками.

б) солидный (трабекулярный) рак: трабекулы клеток рака с частыми митозами, разделенные прослойками соединительной ткани, характеризуется быстрым ростом и ранними метастазами

в) мелкоклеточный рак:

  • мономорфные лимфоцитоподобные клетки, не образующие структур, крайне скудная строма
  • много митозов, частые некротические изменения и кровоизлияния
  • быстрый рост, раннние метастазы

г) фиброзный рак (скирр):

  • крайне атипичные гиперхромные клетки, расположенные среди пластов и тяжей грубоволокнистой соединительной ткани
  • преобладание стромы над паренхимой
  • большая злокачественность, частые возникновения ранних метастазов

д) медуллярный (аденогенный) рак:

  • мягкая, бело-розового цвета опухоль
  • пласты атипичных клеток с частыми митозами
  • преобладание паренхимы над стромой
  • быстрый рост, ранний некроз, множественные метастазы

е) смешанные (диморфные) раки – состоят из зачатков двух видов эпителия (плоского и цилиндрического)

Органоспецифические эпителиальные клетки: 1) определение и гистогенез семиномы 2) морфология и пути метастазирования семином 3) морфология пузырного заноса и хорионэпителиомы 4) виды и морфология доброкачественных опухолей почек 5) виды и морфология злокачественных опухолей почек.

1) Опухоли яичка:

а) герминогенные опухоли – возникают из незрелых половых клеток

б) опухоли из клеток гонадной стромы

в) опухоли, возникающие из герминогенных элементов и клеток гонадной стромы одновременно

г) опухоли из оболочек яичек и из ткани придатков

Семинома – герминогенная злокачественная опухоль яичка. Встречается наиболее часто в возрасте 40-50 лет, особенно при крипторхизме.

2) Морфология семиномы:

МаСк: один или несколько узлов эластической белой ткани с очагами некроза.

МиСк:

  • скопления в виде тяжей и пластов круглых, крупных, содержащих гликоген, светлых клеток
  • в ядрах хроматин распределен неравномерно, много атипичных митозов
  • строма: нежная волокнистая соединительная ткань, обширные инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов

Пути метастазирования семином:

а) первые лимфогенные метастазы: околоаортальные и подвздошные л.у.

б) первые гематогенные метастазы: 1) легкие 2) печень 3) почки 4) плевра

3) Деструирующий (злокачественный) пузырный занос – эпителиальная опухоль матки, характеризующаяся врастанием ворсин хориона в вены матки и малого таза (первичные очаги) и появлением очагов роста опухоли в других органах (влагалище, легкие – вторичные очаги).

МиСк: небольшие ворсины хориона, в пролиферирующем трофобласте преобладают синтициальные клетки.

Хорионэпителиома (хорионкарцинома) – злокачественная опухоль трофобласта.

Генез:

1) остатки последа после аборта, трубной беременности, родов

2) трансформация деструирующего пузырного заноса

МаСк: пестрый губчатый узел в миометрии.

МиСк и особенности функционирования:

  • светлые эпителиальные клетки Лангханса, среди которых много гигантских делящихся и полиморфных темных клеток синтиция
  • строма отсутствует, сосуды – полости, выстланные опухолевыми клетками, частые кровоизлияния
  • гормонально-активная опухоль (выделение гонадотропина, обнаруживается в моче)
  • характерны гематогенные метастазы, особенно в легкие

4) Доброкачественная опухоль почки – аденома, виды:

а) темноклеточная (базофильная): имеет строение тубулярной, солидной аденомы или цистаденомы, иногда размером с почку

б) светлоклеточная (гипернефроидная):

МаСк: небольшая, окружена капсулой, желтая на разрезе, иногда с кровоизлияниями

МиСк: крупные полиморфные светлые, богатые липидами клетки

в) ацидофильная аденома

МаСк: тубулярного, солидного или папиллярного строения большая опухоль

МиСк: полигональные, светлые клетки с ацидофильной зернистостью

5) Злокачественные опухоли почки – почечно-клеточный рак и нефробластома.

Виды почечно-клеточного рака:

а) светлоклеточный (гипернефроидный)

МаСк: узел мягкой пестрой ткани

МиСк:

  • светлые, содержащие липиды, светлые полигональные и полиморфные клетки с многочисленными митозами
  • раковые клетки образуют альвеолы и дольки, железистые и сосочковые структуры, разделенные скудной стромой с синусоидными сосудами
  • типичны некрозы, кровоизлияния
  • характерно прорастание опухолью лоханки, рост по венам («опухолевые тромбы»), ранние гематогенные метастазы в легкие, кости, печень, противоположную почку

б) зернистоклеточный

в) железистый (аденокарцинома почки)

МаСк: мягкий пестрый узел

МиСк: атипичные клетки с гиперхромными ядрами, образуют тубулярные и сосочковые структуры, дают гематогенные метастазы

г) саркомоподобный (веретено- и полиморфно-клеточный)

д) смешанно-клеточный рак

Нефробластома(эмбриональная нефрома, эмбриональный рак почки, опухоль Вильмса) – смешанного строения, эпителиальные клетки, образующие солидные и тубулярные структуры + поперечно-полосатые мышцы, жировая клетчатка, хрящ, сосуды. Встречается у детей.

Рак легкого: 1) этиология и патогенез, 2) классификация и микроскопические формы рака легкого, 3) морфология центрального рака, 4) морфология периферического рака, 5) осложнения, метастазирование и причины смерти.

1) Рак легкого занимает первое место по смертности и темпам роста заболеваемости в мире. Чаще всего встречается бронхогенный рак легкого (т.е. из эпителия бронхов), очень редко пневмониогенный (т.е. из эпителия альвеол). У мужчин рак легкого в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез рака легкого:

  Центральный рак Периферический рак
Основной этиологический фактор Вдыхание канцерогенов в результате курения Канцерогенные вещества, проникающие в легкие с кровью и лимфой
Другие этиологические факторы Хронические воспалительные процессы (пневмосклероз, хронический бронхит, бронхоэктазы), ведущие к гиперплазии, дисплазии и метаплазии эпителия крупных бронхов (предраковые изменения)
Морфогенез Предраковые изменения эпителия крупных бронхов (базально-клеточная гиперплазия, дисплазия, плоскоклеточная метаплазия), активация протоонкогенов Очаг пневмосклероза → депонирование канцерогенов, гипоксия, местная иммуносупрессия → повреждение генома клеток, активация протоонкогенов → предраковые изменения (базально-клеточная гиперплазия, плоскоклеточная метаплазия, дисплазия эпителия мелких бронхов, бронхиол, альвеол, аденоматозная гиперплазия, опухольки) → "рак в рубце"

2) Классификация рака легкого:

1. По локализации: а) прикорневой (центральный): из эпителия до начальной части сегментарного бронха б) периферический: из периферического отдела сегментарного бронха и его ветвей в) смешанный (массивный)

2. По характеру роста: а) эндофитный (эндобронхиальный) б) экзофитный (экзобронхиальный, перибронхиальный)

3. По макроскопической форме: а) бляшковидный б) полипозный в) эндобронхиальный диффузный г) узловатый д) разветвленный д) узловато-разветвленный

Микроскопические формы рака легкого:

а) плоскоклеточный (эпидермоидный) б) аденокарцинома в) недифференцированный анапластический рак (мелко- или крупноклеточный) в) железисто-плоскоклеточный г) карцинома бронхиальных желез

3) Морфология центрального (прикорневого) рака:

МаСк: вначале небольшой узелок (бляшка) или полип, затем приобретает форму дифузного, узловатого, разветвленного или узловато-разветвленного рака. Часто сопровождается ателектазами с развитием пневмонии, абсцессов, бронхоэктазов, при эндофитном росте - плевритами, перикардитом.

МиСк: а) плоскоклеточный (чаще): высокодифференцированный (кератинообразование, "раковые жемчужины"), умеренно дифференцированный (митозы и полиморфизм клеток, некоторые клетки с кератином), низкодифференцированный (выраженный полиморфизм клеток и ядер, полигональные и веретенообразные клетки с большим количеством митозов)

б) железистый (реже): низкодифференцированный (ацинарные, тубулярные, сосочковые структуры; слизеобразование), умеренно дифференцированный (железисто-солидный, с большим числом митозов), низкодифференцированный (солидные структуры, полигональные клетки)

4) Морфология периферического рака.

МаСк: узел больших размеров с экспансивным ростом. Часто сопровождается ателектазами, плевритами, скоплениями серозно-геморрагического или геморрагического экссудата в плевральной полости.

МиСк:

а) железистый (чаще, см. предыдущий пункт)

б) плоскоклеточный (реже, см. предыдущий пункт)

в) недифференцированный: мелкоклеточный (мелкие лимфоцитоподобные или овсяновидные клетки с гиперхромными ядрами, клетки в виде пластов и тяжей) и крупноклеточный (крупные полиморфные многоядерные клетки)

5) Осложнения рака легкого:

1. метастазы (в 70% случаев):

а) лимфогенные (чаще характерны для прикорневого рака): перибронхиальные и бифуркационные л.у., затем шейные л.у. и др.

в) гематогенные (чаще характерны для периферического рака): печень, головной мозг, позвонки, надпочечники

2. ателектазы

3. образование полостей, кровотечения, нагноение вследствие некроза опухолей

Причины смерти: 1) метастазы 2) вторичные легочные осложнения 3) кахексия

Рак желудка: 1) этиология и гистогенез, 2) классификация, 3) морфология различных форм рака желудка, 4) гистологические типы рака желудка, 5) метастазирование, осложнения и причины смерти.

1) Рак желудка (РЖ) на втором месте среди раковых опухолей в мире по заболеваемости и смертности. Чаще болеют мужчины в возрасте 40-70 лет.

Этиология:

1. Экзогенные (бензпирен, метилхолантрен) и эндогенные канцерогены

2. Индивидуальные генетические особенности организма

3. Предраковые состояния - заболевания, при которых повышен риск рака желудка: хронический атрофический гастрит, пернициозная анемия, хроническая язва желудка, аденоматозные полипы желудка, культя желудка, болезнь Менетрие.

4. Предраковые изменения - гистологические изменения нормальной слизистой желудка: кишечная метаплазия, тяжелая дисплазия

В основе морфогенеза РЖ: перестройка слизистой желудка, наблюдаемая при предраковых состояниях:

а) дисплазия эпителия - замещение части эпителия пролиферирующими недифференцированными клетками с различной степенью атипизма

б) кишечная метаплазия слизистой желудка

Гистогенез: РЖ возникает из единого источника - камбиальных элементов и клеток-предшественников в очагах дисплазии и вне их.

2) Классификация РЖ.

1. По локализации: а) пилорический (чаще всего) б) малой кривизны тела с переходом на стенки в) кардиальный г) большой кривизны д) фундальный е) тотальный

2. В зависимости от характера роста:

а) рак с преимущественно экзофитным ростом: 1) бляшковидный 2) полипозный 3) фунгозный (грибовидный) 4) изъязвленный рак (злокачественные язвы): первично-язвенный, блюдцеобразный рак (рак-язва), рак из хронической язвы (язва-рак)

б) рак с преимущественно эндофитным инфильтрующим ростом: 1) инфильтративно-язвенный 2) диффузный рак с ограниченным или распространенным поражением желудка

в) рак со смешанным характером роста

3) Морфология различных типов РЖ:

а) бляшковидный РЖ - МаСк бляшковидные утолщения слизистой чаще в пилорическом отделе, на большой или малой кривизне, ограниченность подвижности складок, МиСк чаще аденокарцинома

б) полипозный рак - МаСк серо-розовый узел на ножке с ворсинчатой поверхностью, богат кровеносными сосудами. МиСк: чаще аденокарцинома.

в) фунгозный (грибовидный) рак - узловатое бугристое мягкое серо-розовое или розово-красное образование на широком основании, поверхности часто эрозированы, с кровоизлияниями и фибринозно-гнойными наложениями. МиСк: чаще аденокарцинома.

г) первично-язвенный рак - МаСк хроническая раковая язва, МиСк недифференцированный рак.

д) блюдцеобразный рак (рак-язва) - МаСк округлое образование с валикообразными белесоватыми краями и изъязвлением в центре, МиСк чаще аденокарцинома, реже недифференцированный рак

е) язва-рак - МаСк округлое образование с валикообразными белесоватыми краями и изъязвлением в центре, обширное разрастание рубцовой ткани, склероз и тромбоз сосудов, разрушение мышечного слоя в дне язвы, утолщение слизистой вокруг язвы, МиСк чаще аденокарцинома, реже недифференцированный рак

ж) инфильтративно-язвенные РЖ - МаСк небольшие язвы различной глубины с обширной инфильтрацией стенки или огромные изъязвления с бугристым дном и плоскими краями, МиСк аденокарцинома или недифференцированный рак

з) диффузный рак - МаСК эндофитный рост в слизистом, подслизистом и мышечном слоях желудка по ходу соединительнотканных прослоек, стенка желудка утолщена, белесоватая, неподвижная, слизистая утрачивает рельефность, иногда сморщена, просвет желудка может суживаться, МиСк варианты недифференцированной карциномы.

4. Гистологические типы РЖ:

а) аденокарцинома (тубулярная, папиллярная, муцинозная) различной степени дифференцировки

б) недифференцированный РЖ (солидный, скиррозный, перстневидно-клеточный)

в) плоскоклеточный РЖ

г) железисто-плоскоклеточный РЖ (аденоканкроид)

д) неклассифицируемые типы РЖ

5. Метастазирование:

а) лимфогенное (основной путь) - первично метастазы в регионарные л.у. вдоль большой и малой кризивизны желудка, затем ретроградные (против тока лимфы) и ортоградные (по току лимфы) отдаленные метастазы в левые надключичные л.у. ("вирховские метастазы"), в л.у. параректальной клетчатки ("шницлеровские метастазы"), яичники (крукенбергский рак яичников), легкие, плевру, брюшину.

б) гематогенное: множественные метастазы печени, часто с последующим некрозом и расплавлением (прежде всего), также метастазы в легких (милиарный карциноматоз легких и плевры), поджелудочной железе, костях, почках и надпочечниках

в) имплантационное (контактное)

Осложнения и причины смерти:

1) осложнения, связанные с воспалительными и некротическими изменениями опухоли: перфорация стенки, кровотечение, перитуморозное воспаление вплоть до флегмоны желудка

2) осложнения, связанные с прорастанием рака в соседние органы и метастазированием: в печень со сдавлением желчных протоков и воротной вены (желтуха, портальная гипертензия, асцит), в кишку (кишечная непроходимость), стеноз привратника с его резким расширением, в диафрагму (обсеменение плевры, плеврит, эмпиема плевры)

3) кахексия вследствие интоксикации, пептических нарушений и алиментарной недостаточности

Опухоли молочной железы: 1) виды и морфология доброкачественных опухолей молочной железы 2) морфология неинфильтрующего внутридолькового и внутрипротокового рака молочной железы 3) морфология инвазивной формы рака молочной железы 4) морфология болезни Педжета 5) осложнение, метастазирование и причины смерти при раке молочной железы

1) Фиброаденома – доброкачественная опухоль молочной железы.

МаСк: плотный инкапсулированный узел.

МиСк: пролиферация альвеол и внутридольковых протоков

Виды фиброаденом:

а) периканаликулярная фиброаденома – соединительная ткань обрастает внутридольковые протоки

б) интраканаликулярная фиброаденома – соединительная ткань врастает во внутридольковые протоки

в) листовидная (филлоидная) опухоль

2) Разновидности неинфильтрующего рака молочной железы:

а) неинфильтрующий дольковый рак (дольковый «рак на месте»): 1. солидный 2. железистый варианты

Возникает мультицентрично, в неизмененной дольке или на фоне дисгармональной доброкачественной дисплазии, возможен переход в инвазивную форму

б) неинфильтрующий внутрипротоковый рак (протоковый «рак на месте»):

1. сосочковый: растет, заполняет просвет расширенных протоков, не выходя за их пределы

2. угревидный: возникает мультицентрично, обычно в одном сегменте железы, внутрипротоковые разрастания анаплазированного эпителия подвергаются некрозу, обызвествляются и выдавливаются при разрезе опухоли из протоков в виде белесоватых крошащихся пробок

3. криброзный: имеет вид решетки из-за образования просветов на месте погибших клеток

3) Все формы неинфильтрующего рака переходят в дальнейшем в инфильтрующий рак молочной железы, для которого характерна различная степень тканевого и клеточного атипизма, виды:

а) инфильтрирующий протоковый и дольковый рак (обычно имеют строение скирра)

б) болезнь Педжета

4) Болезнь Педжета – три основный признака:

1. экзематозное поражение соска и ареолы

2. крупные, светлые клетки (клетки Педжета) в эпидермисе соска и ареолы

3. раковое поражение протока молочной железы

Клетки Педжета светлые, лишены межклеточных мостиков, расположены в средних отделах росткового слоя эпидермиса, могут достигать рогового слоя; никогда не внедряются в дерму.

5) Составляет четверть всех случаев рака у женщин, наиболее высокая заболеваемость в возрасте 40-60 лет.

Распространение рака молочной железы связано с прорастанием ее мягких тканей.

Метастазирование

а) лимфогенные метастазы: регионарные л.у. (подмышечные – основной путь лимфооттока, передние грудные, подключичные, надключичные, окологрудинные)

б) гематогенные метастазы: чаще в 1) костях 2) легких 3) печени 4) почках

После удаления рака возможны поздние рецидивы (через 5-10 лет).

Причины смерти: ранние и поздние метастазы и рецидивы.

Доброкачественные мезенхимальные опухоли: 1) виды и морфология доброкачественных опухолей из фиброзной ткани, 2) виды и морфология доброкачественных опухолей из мышечной ткани, 3) виды и морфология доброкачественных сосудистых опухолей, 4) морфология доброкачественных опухолей из синовиальных элементов и мезотелиальной ткани, 5) виды и морфология доброкачественных опухолей из костной и хрящевой тканей.

1) Доброкачественные опухоли из фиброзной ткани:

а) фиброма – узел дифференцированной соединительной ткани, пучки волокон и сосудов расположены в разных направлениях.

1. плотная фиброма – коллагеновые волокна преобладают над клетками

2. мягкая фиброма – фиброциты и фибробласты преобладают над коллагеновыми волокнами

3. десмоид – плотная фиброма с наклонностью к инфильтрующему росту и рецидивированию

б) дерматофиброма (гистиоцитома):

  • небольшой узел чаще на коже ног, бурый или желтый на разрезе
  • множество капилляров, между ними – соединительная ткань в виде ритмичных структур из фибробластов, гистиоцитов, фиброцитов, крупных и многоядерных гигантских клеток с липидами и гемосидерином (клеток Тутона)

2) Доброкачественные опухоли из мышечной ткани:

а) лейомиома – доброкачественная опухоль из ГМК: ГМК расположены хаотично, строма – прослойки соединительной ткани с кровеносными и лимфатическими сосудами, часто со вторичными изменениями в виде некроза, гиалиноза, кисты.

Фибромиома – лейомиома с избыточно развитой стромой.

б) рабдомиома – доброкачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц, напоминающих миобласты.

в) зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова) – нейрогенного происхождения (из клеток шванновской оболочки нервов) – небольшие размеры, капсула, компактные округлые клетки с мелкозернистой цитоплазмой без жира.

3) Доброкачественные сосудистые опухоли:

а) гемангиома

1. капиллярная гемангиома – красный или синюшный узел с гладкой, бугристой или сосочковой поверхностью из ветвящихся капилляров с узкими просветами и многоядерными эндотелиоцитами.

2. венозная гемангиома – узел из сосудистых полостей, в стенках которых – пучки ГМК

3. кавернозная гемангиома – красно-синий губчатый узел, хорошо отграничен от окружающей ткани, крупные сосудистые тонкостенные полости, выстланные эндотелием и заполненние кровью

4. доброкачественная гемангиоперицитома – хаотично расположенные капилляры с муфтой из пролиферирующих перицитов, между ними – сеть аргирофильных волокон.

б) гломусная опухоль (гломусная ангиома, Барре-Массона опухоль) – щелевидные сосуды, выстланные эндотелием и окруженные муфтами эпителиоидных (гломусных) клеток, множество нервов

в) лимфангиома – лимфатические сосуды, разрастающиеся в разных направлениях, образуют узел или диффузное утолщение органа, на разрезе: полости разной величины, заполненные лимфой.

4) Доброкачественные опухоли из синовиальных элементов и мезотелиальной ткани:

а) доброкачественная синовиома – из синовиальных элементов сухожилий; полиморфные крупные клетки в виде альвеол, между клетками – пучки соединительной ткани с малым количеством сосудов; иногда в центре опухоли – ксантомные клетки.

б) доброкачественная мезотелиома – плотный узел в серозных оболочках, по строению напоминает фиброму (фиброзная мезотелиома)

5) Доброкачественные опухоли из костной и хрящевой ткани:

а) остеома – расположена в губчатых и трубчатых костях, чаще черепа, также может быть в языке, молочной железе (внекостная остеома)

1. губчатая остеома: беспорядочно расположенные костные балки, между ними – волокнистая соединительная ткань

2. компактная остеома: массив костной ткани без обычной остеоидной структуры

б) доброкачественная остеобластома – анастомозирующие мелкие остеоидные, частично обызвествленные костные балки (остеоид-остеома) с множеством сосудов и клеточно-волокнистой тканью с многоядерными остеокластами.

в) хондрома – беспорядочно расположенные клетки гиалинового хряща

1. экхондрома – опухоль в периферических отделах кости

2. энхондрома – опухоль в центральных отделах кости

г) доброкачественная хондробластома – в отличие от хондромы есть хондробласты, более выраженная реакция остеокластов.

Саркомы: 1) определение и классификация, 2) виды и морфология злокачественных опухолей из фиброзной и жировой тканей, 3) виды и морфология злокачественных опухолей из мышечной ткани, 4) виды и морфология злокачественных опухолей из сосудов, синовиальных элементов и мезотелиальной ткани, 5) морфология злокачественных опухолей из костной и хрящевой тканей.

1) Саркома – злокачественные опухоли из мезенхимы, обладающие выраженным клеточным атипизмом.

Классификация сарком:

а) из соединительной ткани – фибросаркома

б) из жировой ткани – липосаркома, злокачественная гибернома

в) из мышечной ткани – лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная зернисто-клеточная опухоль

г) из кровеносных сосудов – ангиосаркома, лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома)

д) из синовиальных оболочек – синовиальная саркома (злокачественная синовиома)

е) из мезотелия – злокачественная мезотелиома

ж) из костной и хрящевой ткани – остеосаркома, хондросаркома.

2) Злокачественные опухоли из фиброзной и жировой ткани:

а) фибросаркома – атипичные фибробластоподобные клетки, инфильтрует мягкие ткани:

1. дифференцированная (клеточно-волокнистая) фибросаркома: клеточно-волокнистое строение с преобладанием волокнистого компонента, поздние метастазы

2. низкодифференцированная (клеточная) фибросаркома: незрелые полиморфные клетки с обилием митозов, более ранние метастазы

б) выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома) – обилие фибробластоподобных клеток с митозами, инфильтрирующий медленный рост, с рецидивами, но редко метастазирует.

в) липосаркома (липобластическая липома) – больших размеров, сальная на разрезе, из липоцитов и липобластов разной зрелости, растет медленно, поздние метастазы.

1. преимущественно высокодифференцированная

2. преимущественно миксоидная

3. преимущественно круглоклеточная

4. преимущественно полиморфно-клеточная

г) злокачественная гибернома – из клеток бурого жира, выраженный клеточный полиморфизм и атипизм, иногда наличие гиганстких клеток

3) Злокачественные опухоли из мышечной ткани:

а) лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) – злокачественная опухоль из ГМК, выраженный полиморфизм и атипизм клеток и ткани

б) рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома) – злокачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц, крайние полиморфные клетки, клетки с поперечной исчерченностью единичны.

в) злокачественная зернисто-клеточная опухоль – в отличие от доброкачественного аналога более выраженный клеточный полиморфизм, обилие митозов

4) Злокачественные опухоли из сосудов, синовиальных элементов и мезотелия:

а) злокачественная гемангиоэндотелиома – множество атипичных клеток эндотелиального характера

б) злокачественная гемангиоперицитома – множество атипичных перицитов

в) лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) – лимфатические щели с пролиферирующими атипичными эндотелиальными клетками

г) злокачественная синовиома (синовиальная саркома) – 1) светлые полиморфные клетки и псевдоэпителиальные железы, кисты или 2) фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые волокна

д) злокачественная мезотелиома – атипичные крупные клетки с вакуолями, часто образуют сосочковые или тубулярные структуры.

5) Злокачественные опухоли из хрящевой и костной ткани:

а) остеосаркома (остеогенная саркома) – из атипичных остеобластов с большим числом митозов и примитивной кости

1. остеобластическая форма – преобладает костеобразование

2. остеолитическая форма – преобладает костеразрушение

б) хондросаркома – выраженный полиморфизм хондроидных клеток, образование хондроидного межклеточного вещества, очаги остеогенеза, ослизнения, медленный рост, поздние метастазы.

Опухоли меланинобразующей ткани: 1) определение и виды невусов, 2) морфология различных видов невусов, 3) определение и локализация меланомы, 3) морфологическая характеристика меланомы, 5) пути метастазирования и причины смерти при меланоме.

1, 2) Невус – опухолеподобное образование из меланинобразующих клеток нейрогенного происхождения.

Виды невусов в зависимости от их расположения и их морфология:

а) пограничный – расположен на границе эпидермиса и дермы

б) внутридермальный – расположен только в дерьме, гнезды и тяжи невусных клеток с большим количеством меланина, часто встречаются многоядерные гигантские невусные клетки

в) сложный (смешанный) невус – черты пограничного и внутридермального невусов

г) эпителиоидный (веретеноклеточный, ювенильный) невус – встречается чаще у детей на лице, состоит из:

  • веретенообразных клеток
  • эпителиоидных клеток со светлой цитоплазмой
  • многоядерных гиганстких клеток, напоминающих клетки Пирогова-Лангханса или клетки Тутона
  • меланина в клетках мало или он отсутствует
  • невусные клетки образуют гнезда на границе с эпидермисом и в толще дермы

д) голубой невус – чаще у людей 30-40 лет в области ягодиц, близок по строению меланоме, но редко рецидивирует, доброкачественный

МаСк: узелок с голубоватым оттенком

МиСк: пролиферирующие меланоциты, которые иногда прорастают в подкожную клетчатку.

3) Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) – одна из самых злокачественных опухолей человека, злокачественная опухоль меланинобразующей ткани, характеризующаяся быстрым ростом и выраженной наклонностью к метастазированию гематогенным и лимфогенным путями.

Локализация – везде, где есть пигментные клетки:

  • кожа лица, конечностей, туловища
  • пигментная оболочка глаза
  • мозговые оболочки, мозговой слой надпочечников
  • редко – слизистые оболочки
  • из предсуществующего невуса

4) МаСк меланома (по классификации Кларка):

1. поверхностно-распространяющаяся меланома: коричневое пятно с розовыми и черными вкраплениями

2. узловая форма меланомы: сине-черный мягкий узел или бляшка

3. типа злокачественного лентиго

МиСк меланомы и особенности функционирования:

  • может быть пигментной и беспигментной
  • веретенообразные или полиморфные уродливые клетки, в цитоплазме большинства – желто-бурый меланин
  • множество митозов, очаги кровоизлияния и некрозов
  • при распаде опухоли – меланинурия, меланинемия, ранние метастазы

NB! Решающее значение для прогноза опухоли имеет глубина прорастания опухоли в дерму и подкожную клетчатку (выделяют 5 стадий)

5) Клинические признаки злокачественного перерождения пигментных новообразований (схема «УДАР») в меланому: Ускорение роста, Диаметр более 6 мм, Асимметрия (неправильные очертания), Разноцветность (изменение цвета одного из участков).

Метастазирование:

а) гематогенным путем (в кости, головной мозг, кожу)

б) лимфогенным путем (в регионарные лимфоузлы (глубокие околоушные, шейные, подмышечные, паховые, подвздошные)

Причины смерти при меланоме: ранние множественные метастазы и их последствия.

Нейроэктодермальные опухоли: 1) классификация, характерные морфологические структуры и метастазирование, 2) виды и морфология астроцитарных опухолей, 3) виды и морфология олигодендроглиальных, эпендимальных и опухолей сосудистого сплетения, 4) виды и морфология нейрональных опухолей, 5) виды и морфология эмбриональных опухолей.

1) Нейроэктодермальные (нейроэпителиальные)опухоли – опухоли из производных нейроэктодермы.

Особенности нейроэктодермальных опухолей:

а) чаще других опухолей имеют дизонтогенетическое происхождение (развиваются из остаточных скоплений клеток-предшественников зрелых элементов ЦНС)

б) имеют злокачественное течение вне зависимости от строения при локализации в ЦНС

в) опухоли ЦНС метастазируют в пределах головного и спинного мозга

Метастазирование злокачественных нейроэктодермальных опухолей: как правило, в пределах черепа, редко – во внутренних органах.

Классификация нейроэктодермальных опухолей:

1. астроцитарные

2. олигодендроглиальные

3. эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия

4. нейрональные

5. низкодифференцированные и эмбриональные

Характерные морфологические структуры:

  • истинные розетки, псевдорозетки
  • «палисадные структуры»
  • гнездные скопления

2) Астроцитарные опухоли (глиомы): астроцитома (доброкачественная), астробластома (злокачественная астроцитома).

Астроцитома – наиболее частая нейроэктодермальная опухоль:

  • локализуется во всех отделах мозга, не всегда четко отграничена от тканей мозга
  • однородный вид на разрезе, иногда кисты, бедна сосудами
  • растет медленно

Гистологические виды астроцитом:

а) фибриллярная астроцитома – богата глиальными волокнами в виде параллельно идущих пучков, мало астроцитоподобных клеток

б) протоплазматическая астроцитома – разной величины отростчатые атроцитоподобные клетки, отростки которых образуют густые сплетения

в) фибриллярно-протоплазматическая (смешанная ) астроцитома – равномерное расположение астроцитов и глиальных отростчатых клеток

Астробластома – злокачественная опухоль, клеточный полимофизм, быстрый рост, некрозы, ликворные метастазы.

3) Олигодендроглиальные опухоли:

а) олигодендроглиома – доброкачественная опухоль из олигодендроглиоцитов.

МаСк: очаг однородной серо-розовой ткани.

МиСк: небольшие круглые или веретенообразные клетки, мелкие кисты, отложения извести

б) олигодендроглиома – злокачественная, клеточный полиморфизм, обилие патологических митозов, очаги некроза

Эпендиальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия:

а) эпендимома – из эпендимы желудочков мозга, доброкачественная

МаСк: интра- или экстравентрикулярный узел, кисты и фокусы некроза.

МиСк: скопления уни- и биполярных клеток вокруг сосудов (псевдорозетки), наличие полостей, выстланных эпителием (истинные розетки)

б) эпендимобластома – злокачественная, выраженный клеточный полиморфизм, напоминает глиому у взрослых и медуллобластому у детей, быстрый рост, метастазы в пределах ЦНС

в) хориоидная папиллома (хориоидпапиллома) – папиллома из эпителия сосудистого сплетения мозга

МаСк: ворсинчатый узел в полости желудочков мозга.

МиСк: многочисленные ворсинчатые разрастания эпителиальных клеток призматической или кубической формы

г) хориоидкарцинома (злокачественная хориоидная папиллома) – построена из атипичных клеток хориоидэпителия (папиллярный рак), имеет вид узла.

4) Нейрональные опухоли:

а) ганглионеврома (ганглиоцитома) – доброкачественная, построена из зрелых ганглиозных клеток.

б) ганглионейробластома – злокачественная, высокий клеточный полимофизм

в) нейробластома – высокозлокачественная опухоль из нейробластов.

МиСк: крупные клетки с пузырьковидным ядром и многочисленными митозами, растут в виде синтиция, много тонкостенных сосудов.

5) Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли:

а) медуллобластома – особо выраженная злокачественность, локализация – чаще в черве мозжечка, чаще у детей

б) глиобластома – злокачественная, вторая по частоте после астроцитомы опухоль головного мозга

Локализация: белое вещество головного мозга

МаСк: мягкая, пестрая из-за очагов некроза и кровоизлияний, границы нечеткие

МиСк: высокий полиморфизм клеток, увеличенное содержание в них гликогена

Быстрый рост (смерть в течении нескольких месяцев), метастазы только в головном мозге.

Менингососудистые и опухоли периферической нервной системы: 1) классификация менингососудистых опухолей, 2) морфология доброкачественных менингососудистых опухолей, 3) морфология злокачественных менингососудистых опухолей, 4) виды и морфология доброкачественных опухолей периферической нервной системы, 5) название и морфология злокачественной опухоли периферической нервной системы.

1) Классификация менингососудистых опухолей: а) менингиома б) менингеальная саркома

2) Менингиома (арахноидэндотелиома) – состоит из клеток мягкой мозговой или паутинной оболочек.

МаСк: плотный узел, связанный с твердой, реже мягкой мозговой оболочкой.

МиСк: эндотелиоподобные клетки, тесно прилежащие друг к другу и образующие гнездные скопления

Гистологические разновидности менингиомы:

1. менинготелиоматозная арахноидэндотелиома: клетки формируют микроконцентрические структуры, в которые откладывается известь с образованием псаммомных тел

2. фиброзная арахноидэндотелиома: состоит из пучков клеток и соединительнотканных волокон.

3) Менингиальная саркома – по строению напоминает фибросаркому.

4) Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов.

Доброкачественные опухоли:

а) неврилеммома (шваннома):

  • веретеноподобные клетки с палочковидными ядрами
  • ритмичные («палисадные») структуры: чередование участков параллельно лежащих ядер (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками из волокон соединительной ткани

б) нейрофиброма – опухоль, связанная с оболочками нерва, состоит из нервных волокон и соединительной ткани

в) системный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – системное заболевание, развитие множественных нейрофибром + различные пороки развития

5) Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома): выраженный клеточный атипизм и полиморфизм, наличие многоядерных симпластов и «палисадных» структур.

Анемии: 1) определение, этиология и патогенез; 2) классификация; 3) общая морфологическая характеристика; 4) причины и патоморфология острой постгеморрагической анемии; 5) причины и патоморфология хронической постгеморрагической анемии.

1) Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов или содержания гемоглобина, или того и другого в единице объема крови.

Этиология и патогенез анемий:

а) кровопотеря в случае если убыль эритроцитов превышает регенераторные возможности красного костного мозга

б) эндогенные и экзогенные факторы, приводящие к гемолизу

в) дефицит необходимых для кроветворения веществ (В12, фолиевой кислоты, железа), неусвоение их костным мозгом ® анемии вследствие недостаточности эритропоэтической функции костного мозга

2) Классификация:

1. В зависимости от морфологии эритроцитов:

  • макроцитарные
  • микроцитарные
  • нормацитарные

2. В зависимости от величины цветового показателя:

  • гиперхромные
  • гипохромные
  • нормохромные

3. По течению:

  • острые
  • хронические

4. По этиологии и патогенезу:

а) Вследствие кровопотерь (постгеморрагические). Причина: травма, аррозия сосуда опухолью, некрозом, воспалением.

б) Вследствие усиленного кроворазрушения (гемолиза):

1) эндогенного происхождения – внутриклеточные аномалии эритроцитов – наследственные и приобретенные (наследственные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинопатии)

2) экзогенного происхождения

в) Вследствие нарушенного кроветворения

1) нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовой клетки (гипо- и апластические) (воздействие радиации, лекарств, наследственные анемии Фанкони и Эрлиха, у больных ХПН при недостатке эритропоэтина)

2) нарушения процессов пролиферации и созревания эритробластов (мегалобластическая анемия Аддисона-Бирмера, дефицит синтеза гема, глобина)

3) Общая морфологическая характеристика анемий:

  • гиперплазия красного костного мозга, метаплазия желтого
  • появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке, л.у. и др. органах
  • геморрагический диатез
  • жировая дистрофия паренхиматозных органов (признак гипоксии)
  • желтуха

4) Причины острой постгеморрагической анемии: массивное кровотечение (при разрыве маточной трубы, язве желудка, ветви легочной артерии, аневризме аорты).

Повреждение аорты ® потеря 1 л крови ® смерть вследствие резкого падения АД и дефицита наполнения полостей сердца.

Повреждение более мелких сосудов ® потеря более половины крови ® смерть от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.

Патомофология острой постгеморрагической анемии:

  • бледность кожных покровов и внутренних органов (острое малокровие)
  • бледно-красный костный мозг плоских костей

5) Причины хронической постгеморрагической анемии: длительная кровопотеря при

  • опухолях, расширенных геморроидальных венах
  • кровотечении из полости матки, язвы желудка
  • гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме

Патоморфология хронической постгеморрагической анемии:

  • бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов
  • жировая дистрофия миокарда, печени
  • выраженный геморрагический синдром (множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах)
  • костный мозг плоских и трубчатых костей ярко-красный
  • очаги экстрамедуллярного кроветворения

Гипо- и апластические анемии: 1) эндогенные факторы развития; 2) экзогенные факторы развития; 3) врожденная апластическая анемия: название по автору, клинико-анатомическая характеристика; 4) врожденная гипопластическая анемия: название по автору, клинико-анатомическая характеристика; 5) осложнения.

1) Гипо- и апластические анемии – анемии, вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения экзогенными и эндогенными факторами.

Эндогенные факторы развития:

  • семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая)
  • у больных ХПН при недостатке эритропоэтина

2) Экзогенные причины развития: лучевая энергия, токсические вещества, некоторые лекарства

3) Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони:

  • тяжелая хроническая гиперхромная анемия
  • мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения
  • выраженный геморрагический синдром
  • стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость
  • аплазия костного мозга

4) Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха:

  • кровоточивость
  • частое присоединение сепсиса
  • прогрессирующая гибель активного костного мозга

5) Осложнения:

  • панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром
  • жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии
  • язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ
  • множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках

Анемия Аддисон-Бирмера: 1) этиология и патогенез; 2) морфологические изменения в желудочно-кишечном тракте; 3) морфологические изменения в костном мозге и лимфоидных органах; 4) морфологические изменения в спинном мозге; 5) пернициозноподобные В12-дефицитные анемии.

1) Этиология и патогенез пернициозной анемии Адиссона-Бирмера (злокачественной анемии):

аутоиммунное повреждение париетальных клеток или внутреннего фактора Касла АТ, наследственная неполноценность желез желудка, завершающаяся их преждевременной инволюцией ® блокада поступления витамина В12 ®

1. эритропоэз по мегалобластическому типу, с преобладанием процессов кроверазрушения над процессами кроветворения

2. нарушение образования меланина в спинном мозге

2) Морфологические изменения в ЖКТ:

  • «гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капиллярной сетки)
  • атрофия слизистой глотки и пищевода
  • резкая атрофия слизистой желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия)
  • атрофические изменения в кишечнике
  • печень увеличена, плотная, на разрезе буро-ржавая (гемосидероз)
  • поджелудочная железа плотная, склерозирована

3) Морфологические изменения в костном мозге, крови и лимфоидных органах:

  • костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе
  • наличие мегалобластов и др. незрелых форм эритропоэза в костном мозге
  • анизоцитоз и пойкилоцитоз
  • тромбоцитопения
  • лейкопения с гиперсигментированными гранулоцитами
  • гемосидероз печени, селезенки, л.у.
  • л.у. не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедулярного кроветворения

4) Морфологические изменения в спинном мозге:

  • фуникулярный миелоз (распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга шейной области)
  • иногда очаги ишемии и размягчения в спинном мозге и коре головного мозга

5) Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии – развитие связано с

1. дефицитом внутреннего фактора Касла при:

  • раке, лимфогранулематозе
  • сифилисе
  • полипозе, коррозивном гастрите, других патологических состояниях желудка, после удаления желудка (агастрическая В12-дефицитная анемия)

2. нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике

  • дифилоботриозная анемия (инвазия широким лентецом)
  • спру-анемия
  • анэнтеральная анемия (после резекции тонкой кишки)

3. экзогенной недостаточности витамина В12 и/или фолиевой кислоты: