Саша Г., 11 месяцев, поступил в нефрологическое отделение детской больницы в связи с появлением распространенных отеков и изменениями в анализах мочи в виде протеинурин

Ребенок от молодых и здоровых родителей, первой, нормально протекавшей беременности. Родился в срок. Масса тела при рождении — 3500 г, длина —54 см. В период новорожденности перенес везикулопустулез, в двухнедельном возрасте — ОРВИ, по поводу чего проводилось лечение пенициллином. В возрасте 7 мес повторно перенес ОРВИ. Ребенок до 1 мес развивался хорошо, находился на естественном вскармливании.

Настоящее заболевание началось 2 недели назад, когда повысилась температура тела до 37,2 ⁰С. Ребенку был назначен ампициллин. Через 3 дня появилась пятнисто-папулезная сыпь на туловище, что было расценено как аллергическая реакция на применение ампициллина. Через неделю у ребенка появились отеки и олигурия. Постепенно отеки распространились на область лица, конечностей, переднюю брюшную стенку; отмечалась рвота 2—3 раза в сутки. Мальчик был госпитализирован сначала в районную больницу, а затем переведен в нефрологическое отделение с диагнозом при направлении: «нефрит».

Общее состояние при поступлении и в последующие дни оценивалось как тяжелое. Ребенок вялый, адинамичный. Масса тела 12,7 кг. Температура тела 37,2^ОС. Кожные покровы бледные, отмечались распространенные отеки лица, конечностей, поясницы, передней брюшной стенки, мошонки; выявлены асцит, гидроторакс. В легких выслушивались среднепузырчатые влажные хрипы, в подлопаточной области — дыхание резко ослаблено. Границы относительной тупости сердца расширены влево. Тоны сердца ритмичные, глухие, ЧСС 160 в 1 мин, АД 140/70 мм рт.ст. Живот увеличен в объеме, пальпировался край печени — ровный, эластичный, выступающий из под реберной дуги на 5 см. Суточное количество мочи — 50— 70 мл. Стул оформленный, 1 раз в сутки.

Анализ крови: эр. 4,46х10¹²/л, Нb 146 г/л, тр. 213х10⁹/л, л.7,7х10⁹/л, э.3%,п.4%,с.25%,лимф.63%,мон. 5%, СОЭ 62 мм/ч. Некоторые показатели биохимического исследования сыворотки крови: мочевина 11,7 ммоль/л, остаточный азот 32,13 ммоль/л, b-липопротеиды 27,2 г/л, холестерин 17,2 ммоль/л, фибриноген 6,0 г/л, общий белок 50,0 г/л, альбумины 19%, глобулины 81%;из них a— 47,2%, b — 30,6%, g—5,1%. LЕ-клетки в крови не обнаружены.

В первые дни пребывания в больнице развившийся у ребенка нефротический синдром с гипертензией расценивался как проявление первичного гломерулонефрита. Назначено лечение: постельный режим, диета с исключением поваренной соли, антибактериальная терапия, витамины, дибазол, эуфиллин, из диуретических препаратов — лазикс внутривенно, фуросемид, преднизолон, гепарин, курантил.

В процессе наблюдения за ребенком отмечалось необычное течение заболевания В пользу этого свидетельствовали: торпидность течения почечного синдрома, периодическое появление петехиальной сыпи на коже туловища и конечностей, постепенное нарастание признаков сердечной недостаточности (одышка — ЧД до 60 в 1 мин, тахикардия — ЧСС до 220 уд/мин), расширение границ сердца влево. АД оставалось стойко повышенным до 150/80 мм рт.ст. Отмечалась гепатомегалия; стали наблюдаться диспепсические явления, признаки энтероколита. Держались протеинурия (до 16,5 г/л), эритроцитурия, азотемия. Нарастали заторможенность в дневное время, бессонница ночью, появился тремор конечностей. Васкулит начался с клинических признаков поражения почек виде смешанной формы нефротического синдрома с последующим включением поражения легких, сердца, кожи, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. После уточнения диагноза добавлены хлорбутин, сердечные гликозиды, препараты калия; продолжалась посиндромная терапия. После коротких периодов улучшения, во время которых уменьшился отечный синдром и улучшились показатели работы сердца, самочувствие ребенка вновь ухудшилось. В последние дни жизни у мальчика стала усиливаться неврологическая симптоматика: усилился тремор конечностей, появилось беспокойство, еще больше нарушился сон. Заболевание прогрессировало, и затем последовала смерть при явлениях дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

ВОПРОСЫ

Выделите ведущие синдромы

2. Какие изменения выявлены при лабораторном обследовании?

3. Какой диагноз наиболее вероятен в данном случае?

4. Что на Ваш взгляд спровоцировало развитие основного заболевания?

5. Что включает в себя понятие "нефротический синдром"?

6. Каковы основные принципы терапии нефритического синдрома?

Задача №93