Итоговая государственная аттестация
Междисциплинарный экзаменпо специальности
060101 «Лечебное дело»
Задача № 54
Больной 18 лет Со слов матери, страдает желтухой с раннего детства, а с 12 лет появились приступообразные боли в правом подреберье, сопровождающиеся усилением желтухи.
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Субиктеричность склер и кожных покровов. Органы грудной клетки без особенностей. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.
Анализ крови и мочи без изменений.
Билирубин 32,1 ммоль/ л, непрямой – 28,5 ммоль/л, АсАТ – 0,32 ммоль/л, АЛТ – 0,40 ммоль/ л
Вопросы к задаче № 54
1. Оцените данные лабораторного исследования.
2. Какое заболевание предполагаете?
3. Какой механизм лежит в основе развития заболевания?
4. Какие исследования необходимы для уточнения диагноза?
5. Какие изменения ожидаете при изучении биопсии печени?
6. C какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
7. Какие признаки позволят разграничить данное заболевание с гемолитической анемией?
8. Какие данные позволят исключить хронический гепатит?
9. Какие функциональные тесты можно использовать для подтверждения диагноза?
10. Определите этапы лечебной тактики в данном случае.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____» января 2011 г.
Ответы на задачу № 54
1. У больного имеется гипербилирубинемия за счет преимущественного повышения непрямой фракции. Верхняя граница уровня общего билирубина крови- 20,5 ммоль/л, а соотношение фракций непрямого и прямого билирубина составляет 4:1. Показатели АсАТ и АлАТ в норме, что указывает на отсутствие цитолиза.
2. В данном случае можно предположить доброкачественную гипербилирубинемию –
синдром Жильбера.
3. По механизму развития эту желтуху считают семейной, негемолитической гипер-
билирубинемией. В ее основе лежит недостаточность глюкуронил-трансферазы, что ведет к неспособности гепатоцитов усваивать неконъюги-рованный билирубин. Возможно также нарушение структуры синусоидальных мембран, дефицит цитоплазматических белков, участвующих в обмене билирубина.
4. Для подтверждения диагноза необходимо исследование функциональных проб
печени: протеинограмма, тимоловая проба, сывороточное железо, маркеры холестаза ( ЩФ, ГГТП),САСС, вирусной маркерограммы, клинического анализа крови с определением ретикулоцитов и осмотической резистентности эритроцитов,уробилина, стеркобтлтна, УЗИ печени и селезенки, биопсия печени.
5. При морфологическом исследовании может не обнаруживаться никаких изменений или выявляются скопления лимфоцитов, отложение пигмета в гепатоцитах, активация купферовских клеток, дистрофия, ожирение.
6. Дифференциальный диагноз необходимо проводить в первую очередь с гемолитическими желтухами, преимущественно с микросфероцитозом, а такжесхроническим гепатитоми другими пигментными гепатозами( синдромом Клиглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора)
7. Следует принимать во внимание, что первые проявления при микросфероцитозе появляются в возрасте до 10 лет, характерны спленомегалия и умеренная анемия, более высокие показатели билирубина. В анализе крови- снижение осмотической резистентности эритроцитов, изменение их морфологии, ретикулоцитоз.
8. При разграничении синдрома Жильбера с хроническим гепатитом учитывают отсутствиецитолиза, синдрома мезенхимального воспаления печени, отрицательные результаты вирусной маркерограммы. В сложных случаях используют пункционную биопсию печени.
9. Положительная проба с голоданием: ограничение суточного каллоража до 400 ккал приводит у больных с синдромом Жильбера к повышению неконъюгированного билирубина в течение суток в 2раза и ↑.
Назначение фенобарбитала (120-180 мг в сутки) приводит к снижению уровня билирубина . Такие вещества как фенобарбитал и зиксорин индуцируют синтез микросомальных ферментов, глюкуронилтрансферазы что приводит к активации обмена билирулина.
10.Больному требуется соблюдение облегченного режима, запрещается работа со
значительной физической и психической нагрузкой. Рекомендуется исключение алкоголя,ограничение употребления лекарств, инсоляции. На период обострения- диета №5. По показаниям - лечение гепатопротекторами, витаминотерапия. Необходима санация возможных очагов инфекции.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 2011 г.