Итоговая государственная аттестация
Междисциплинарный экзаменпо специальности
060101 «Лечебное дело»
Задача № 55
Женщине 31 год. В течение 3-х лет страдает заболеванием печени с частыми рецидивами. При обращении к врачу общей практики жалобы на умеренную желтуху. Тоны сердца глухие, печень по Курлову 16х14х11 см, уплотнена, селезенка на 2 см из подреберья.
Рентгенологически - в синусах небольшое количество выпота,
дисковидные ателектазы, выпот в перикарде.
Анализ крови: эр. - 3,2х1012/л, лейкоциты - 3,8х109/л, п/я - 3, с/я - 52, эоз - 3, Лимф. - 36, мон - 6%, СОЭ - 44 мм/час, тромб. -101х109/л.
Белок - 72 г/л, А - 44%, Глобулины: a1-4%, a2 - 9%, b - 11%, g - 32%. Связанный билирубин - 56 мкмоль/л, свободный - 38 мкмоль/л.
RW (+). AсAT - 264, AлAT - 206 мкмоль/л.
Вопросы к задаче:
1. Какое заболевание предполагаете у больной?
2. Каков механизм развития заболевания?
3. Какие данные свидетельствуют в пользу предполагаемого диагноза?
4. Какие дополнительные исследования подтвердят диагноз?
5. Какой биохимический показатель из представленных является наиболее
характерным при данном поражении печени?
6. Чем объяснить изменения в клиническом анализе крови?
7. Что характерно для гистологической картины печени при этом заболевании?
7. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
8. Имеются ли показания для госпитализации?
10. Принципы лечения заболевания.
11. Определите прогноз при данном заболевании
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____» января 2011 г.
Ответ на задачу № 55
1. Клиническая картина и данные обследования позволяют предположить диагноз
Аутоиммунного гепатита (АИГ)
2. Причиной развития данного заболевания является дефект иммунной регуляции, снижение выработки Т-супрессорных лимфоцитов,появление в крови различных аутоантител, которые фиксируются на мембране гепатоцита и создают условия для атакиклеток печени и других органов собственными лимфоцитами
3. В пользу АИГ свидетельствуют: женский пол, молодой возраст, характерные клинические и лабораторные признаки: гепатоспленомегалия, паренхиматозная желтуха, выраженный цитолиз, гипергаммаглобулинемия, гиперспленизм(панцитопения),внепеченочные проявления( перикардит, плеврит, пневмонит, ложно-положительный тест RW).
4. Для подтверждения диагноза кроме УЗ - исследования (печени, селезенки, диаметр
печеночной и селезеночной вены), необходимо исследование вирусной маркерограммы (вирусов гепатита В, С, Д), аутоантител (антимитохондриальных, антинуклеарных, антимикросомальных, растворимому печеночному антигену), биопсияпечени, положительный ответ на глюкокортикоидную терапию.
5. Наиболее характерным показателем, подтверждающим аутоиммунное происхождение
заболевания является высокая гипергаммаглобулинемия – более 30%
6. Изменения в клиническом анализе крови у больной в виде панцитопении носят
аутоиммунный характер и могут быть проявлением синдрома гиперспленизма
7. Данные биопсии печени при АИГ выявляют мононуклеарную инфильтрацию перипортальных и портальных зон, ступенчатые некрозы и элементы фиброза
или цирроза.
8. Дифференциальный диагноз АИГ первоначально проводят с ПБЦ, вирусными гепатитами, гиперхроматозом, СКВ, болезнью Вильсона- Коновалова.
Показана госпитализация в связи с тяжестью заболевания, необходимостью
подтверждения диагноза (биопсия печени), а также с целью подбора базисной им-
мунносупрессивной терапии
9. Длительная терапия кортикостероидами, возможна комбинация с цитостатиками,
Симптоматическая терапия.
10. Непрерывно прогрессирующее течение АИГ приводит к развитию ЦП. Ранняя
оптимальная терапия повышает шансы длительной полной ремиссии АИГ, а при ЦП
обеспечивает переход в более благоприятную форму.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 2011 г.