Анатомо-функциональные сведения 1 страница
гл. 17 IV А аа. Морфология
гл. 17 IV А а (1)(1) Тимус имеет две доли, образующие фигуру, напоминающую букву Н.
гл. 17 IV А а (2)(2) Две ветви тимуса восходят на шею, часто связываясь с нижними паращитовидными железами.
гл. 17 IV А а (3)(3) Нижние ветви идут вдоль поверхности перикарда, примыкая к плевре.
гл. 17 IV А а (4)(4) Капсула и отходящие от неё перегородки построены из плотной волокнистой соединительной ткани. Эпителиальный каркас органа содержит лимфоциты (тимоциты). В дольке зрелого тимуса различают корковый и мозговой слои.
гл. 17 IV А а (4) (а)(а) Корковый слой.Под капсулой находятся делящиеся клетки — лимфобласты (клетки-предшественницы T-лимфоцитов, ранние протимоциты). Они взаимодействуют сдендритными эпителиальными клетками. Большинство T-лимфоцитов погибает в корковом слое. В корковом слое присутствует гематотимический барьер.
гл. 17 IV А а (4) (а) (i)(i) Дендритные эпителиальные клетки синтезируют тимозины и тимопоэтин.
гл. 17 IV А а (4) (а) (ii)(ii) Гематотимический барьерделает корковую часть недоступной для Аг из внутренней среды организма и защищает от их действия созревающие здесь T-лимфоциты.
гл. 17 IV А а (4) (б)(б) Мозговой слой.Тимоциты из коркового слоя поступают в мозговой слой и дифференцируются в CD4+ и CD8+ лимфоциты. Зрелые Т-клетки выходят из мозгового слоя по венулам и выносящим лимфатическим сосудам. Только 3–5% клеток, продуцируемых в тимуcе, покидает этот орган. Оcтальные клетки погибают. Дендритные эпителиальные клетки мозгового слоя образуют слоистые эпителиальные тельца ХЊссела. Их функция неизвестна.
гл. 17 IV А бб. Функции
гл. 17 IV А б (1)(1) Клеточный иммунитет. Тимус необходим для формирования клеточного иммунитета, контролирующего, в частности, реакции гиперчувствительности замедленного типа и отторжения трансплантатов.
гл. 17 IV А б (2)(2) Гуморальная функция. В тимуcе синтезируются пептидные гормоны тимозины и тимопоэтин.
гл. 17 IV А б (2) (а)(а) Тимозины
гл. 17 IV А б (2) (а) (i)(i) Способствуют дифференцировке T-лимфоцитов и появлению специфических рецепторов в их клеточной мембране.
гл. 17 IV А б (2) (а) (ii)(ii) Стимулируют выработку многих лимфокинов, в т.ч. ИЛ-2.
гл. 17 IV А б (2) (а) (iii)(iii) Стимулируют продукцию Ig.
гл. 17 IV А б (2) (б)(б)Тимопоэтин — стимулятор дифференцировки предшеcтвенников T-лимфоцитов.
гл. 17 IV А вв. Иммунная система и патология тимуса. Гистологические аномалии тимуса, такие как лимфоидная гиперплазия или опухоли, часто наблюдают при аутоиммунных заболеваниях.
гл. 17 IV А в (1)(1) Myasthenia gravis.
гл. 17 IV А в (2)(2) СКВ
гл. 17 IV А в (3)(3) Гипогаммаглобулинемии.
гл. 17 IV А в (4)(4) Ревматоидный полиартрит.
гл. 17 IV А в (5)(5) Дерматомиозиты.
гл. 17 IV А гг. Кровоснабжение
гл. 17 IV А г (1)(1) Артериальный приток к тимусу осуществляется через малые ветви внутренней грудной или перикардодиафрагмальной артерии.
гл. 17 IV А г (2)(2) Венозный отток осуществляется через единственную вену тимуса, впадающую в левую безымянную вену.
гл. 17 IV ББ. Тимомы(см. главу 6 IX А1 2)
гл. 17 IV ВВ. МиастенЋя тяжёлая псевдопаралитическая(myasthenia gravis)
гл. 17 IV В 11. Этиология, патогенез. АТ к никотиновым рецепторам ацетилхолина скелетных мышц вызывают ускоренное разрушение рецепторов постсинаптической мембраны, что затрудняет синаптическую передачу и приводит к мышечной слабости.
гл. 17 IV В 22.Клиника. Чаще болеют молодые женщины и пожилые мужчины. Пациенты жалуются на двоение в глазах, птоз, затруднение при глотании и речи, мышечную слабость в конечностях и усталость. Тимома присутствует у 10–25% больных. Характерны спонтанные ремиссии и обострения, часто следующие за инфекциями верхних дыхательных путей.
гл. 17 IV В 33. Диагностика
гл. 17 IV В 3 аа.Проба с эдрофонием или прозерином. У больных с myasthenia gravis после введения 2–10 мг хлорида эдрофония мышечная сила восстанавливается до нормального уровня; через 1–5 минут поражённые мышцы вновь слабеют. Эта проба в России не применяется, используют прозерин (0,5–1,0 мл 0,05% р-ра) п/к, эффект через 20–30 минут.
гл. 17 IV В 3 бб.Продолжительная мышечная стимуляцияможет выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на электромиограмме).
гл. 17 IV В 3 вв.АТ к ацетилхолиновым рецепторамнаходят в крови 80–90% пациентов.
гл. 17 IV В 3 гг.КТ и МРТгрудной клетки выявляют тимому.
гл. 17 IV В 44.Лечение
гл. 17 IV В 4 аа.Основа терапии — ингибиторы холинэстеразы. Применяют преимущественно пиридостигмин.
гл. 17 IV В 4 бб. Тимэктомиячасто, но временно приводит к улучшению состояния. Тимома — безусловное показание к оперативному вмешательству.
гл. 17 IV В 4 вв.Кортикостероиды(пульс-терапия большими дозами), иммуносупрессивные агентыили плазмаферез эффективны у пациентов с резистентным к терапии заболеванием.
гл. 17 IV В 4 гг. Резкое ухудшение состояния (миастенический криз) требует проведения реанимационных мероприятий.
гл. 17 IV В 4 дд. Хирургическое лечение
гл. 17 IV В 4 д (1)(1) Опухоль тимуса рекомендуют удалять, хотя влияние операции на дальнейшее течение myasthenia gravis непредсказуемо. Тем не менее, даже при отсутствии явных признаков опухоли тимуса его удаление остаётся операцией выбора при всех формах миастении за исключением изолированных поражений мышц глаза. Обычно тимэктомия:
гл. 17 IV В 4 д (1) (а)(а) увеличивает частоту и длительность ремиссий;
гл. 17 IV В 4 д (1) (б)(б) снижает летальность и заболеваемость;
гл. 17 IV В 4 д (1) (в)(в) улучшает результаты медикаментозного лечения у больных, не имеющих полной ремиссии.
гл. 17 IV В 4 д (2)(2) До-и послеоперационное лечение значительно снизило летальность и заболеваемость после операций.
гл. 17 IV В 4 д (2) (а)(а) Хирургическое вмешательство у больных с myasthenia gravis имеет и отрицательные последствия. Срединная стернотомия у больного, страдающего мышечной слабостью, затрудняет самостоятельную вентиляцию лёгких и откашливание мокроты.
гл. 17 IV В 4 д (2) (б)(б) Для улучшения результатов используют предоперационный плазмаферез.
гл. 17 IV В 4 д (2) (б) (i)(i) Позволяет исключить применение холиномиметических препаратов и удаляет АТ к ацетилхолиновым рецепторам.
гл. 17 IV В 4 д (2) (б) (ii)(ii) Мышечная сила возрастает, что приводит к сокращению времени вспомогательной аппаратной вентиляции лёгких.
гл. 17 IV В 4 ее. Результаты лекарственного и хирургического лечения
гл. 17 IV В 4 е (1)(1) У неоперированных больных с myasthenia gravis ремиссии наблюдают в 18% случаев, тогда как тимэктомия вызывает стойкие ремиссии у 38% больных.
гл. 17 IV В 4 е (2)(2) Улучшение состояния после применения лекарств наступает у 33% неоперированных больных и у 85% больных, перенёсших тимэктомию.
гл. 17 IV В 4 е (3)(3) Наилучшие результаты от тимэктомии получают у молодых больных с myasthenia gravis и небольшой длительностью заболевания, особенно если чувствительность к медикаментозному лечению быстро снижается.
Просмотр в режиме “Без скрытого текста”—
ЧТЕНИЕ by ЭГ —
ЧТЕНИЕ с распечатки —
· Аденоматоз (СПЭА) и ретроперитонеальные опухоли
· I. семейный полиэндокринный аденоматоз
гл. 18 I АА. Типы СПЭА
гл. 18 I А 11. Тип I(синдром ВЌрмера). Поражаются паращитовидные железы, островки поджелудочной железы и гипофиз.
гл. 18 I А 1 аа. Гиперпаратиреоз наблюдается примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия нескольких паращитовидных желёз).
гл. 18 I А 1 бб. Опухоли островковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных. Частое следствие таких опухолей — синдром ЗЏллингера-Эллисона.
гл. 18 I А 1 вв. Опухоли гипофиза (65% случаев). Обычны хромофобные аденомы (см. IV).
гл. 18 I А 1 гг. Как следствие гиперкальциемия, гипогликемия, пептические язвы желудка, проявления гипофизарной опухоли находят у 90% больных.
гл. 18 I А 22. Тип II(синдром СЋппла). Медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, гиперплазия паращитовидных желёз.
гл. 18 I А 2 аа. Медуллярная карцинома щитовидной железыобнаруживается у всех больных.
гл. 18 I А 2 бб. Феохромоцитомы встречаются приблизительно у 40% больных.
гл. 18 I А 2 б (1)(1) Опухоли обычно двухсторонние, иногда злокачественные.
гл. 18 I А 2 б (2)(2) В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы.
гл. 18 I А 2 вв. Гиперплазия паращитовидных желез (60% пациентов).
гл. 18 I А 33. Тип IIIрасценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип IIб, тогда синдром СЋппла называют тип IIа).
гл. 18 I А 3 аа. Как и при СПЭА типа II развиваются медуллярный рак щитовидной железыи феохромоцитома.
гл. 18 I А 3 бб. Тем не менее, наиболее характерные признаки — деформация тела больногои множественные невриномы слизистых оболочек.
гл. 18 I А 3 вв. СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее.
гл. 18 I ББ. Диагностика
гл. 18 I Б 11. СПЭА типа I(синдром ВЌрмера)
гл. 18 I Б 1 аа. У большинства больных возникают пептические язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой, или симптомокомплекс, связанный с опухолью гипофиза.
гл. 18 I Б 1 бб. Гиперпаратиреоз обычно диагностируют при появлении симптомов гиперкальциемии.
гл. 18 I Б 22. СПЭА типа II(синдром СЋппла, СПЭА IIа)
гл. 18 I Б 2 аа. Заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы.
гл. 18 I Б 2 а (1)(1) Болезнь может быть диагностирована в предопухолевой стадии, когда гиперплазия С-клеток предшествует развитию рака щитовидной железы.
гл. 18 I Б 2 а (2)(2) Повышение уровня кальцитонина в крови наводит на мысль о СПЭА II. Инфузии кальция и пентагастрина провоцируют аномальную кальцитонинемию ещё до того, как гиперплазия С-клеток (или скрытая медуллярная карцинома) проявится клинически.
гл. 18 I Б 2 бб. Гиперпаратиреоз обычно диагностируют по повышению уровней сывороточного Са2+ и паратгормона.
гл. 18 I Б 2 вв. Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечников может протекать бессимптомно.
гл. 18 I Б 33. СПЭА III(СПЭА IIб). Поскольку СПЭА III протекает агрессивно, необходима как можно более ранняя диагностика.
гл. 18 I ВВ. Терапия
гл. 18 I В 11. СПЭА I
гл. 18 I В 1 аа. В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоз. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению пептических язв желудка.
гл. 18 I В 1 а (1)(1) Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку гиперплазия возникает обычно всех четырех железах.
гл. 18 I В 1 а (2)(2) Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин. Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов гистаминовых рецепторов не приводит к заживлению пептических язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию.
гл. 18 I В 1 бб. Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
гл. 18 I В 22. СПЭА II
гл. 18 I В 2 аа. Медуллярная карцинома щитовидной железы. Лечение эффективно на стадии предрака (гиперплазия С-клеток). Показана тотальная тиреоидэктомия.
гл. 18 I В 2 бб. Феохромоцитомаилигиперплазия мозговой части надпочечника. В первую очередь проводят лечение данных патологий (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертонический криз.
гл. 18 I В 2 вв. Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
гл. 18 I В 33. СПЭА III. Терапия та же, что и при типе II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.
· II. ОПУХОЛИ ЭНДОКРИННОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Эндокринные клетки поджелудочной железы и слизистой оболочки желудка (реже) — источник ряда опухолей (инсулиномы, гастриномы, глюкагономы, випомы, соматостатиномы)*.
ВЁРСТКА. Подстраничное примечание *Эти опухоли часто (и не слишком корректно) именуют “апудомы” (от APUD-система), а одну из них — “випома” (от VIP). Конец подстраничного примечания
гл. 18 II АА.Инсулиномы
гл. 18 II А 11.Обзор. Инсулинома — опухоль, происходящая из †-клеток островков поджелудочной железы.
гл. 18 II А 1 аа. Приблизительно 80–90% инсулином — солитарные доброкачественные аденомы.
гл. 18 II А 1 бб. Около 10% инсулином — злокачественные, способные метастазировать.
гл. 18 II А 1 вв. Остальные случаи — гиперплазия эндокринных клеток островков Лангерханса (в педиатрии — незидиобластоз).
гл. 18 II А 22. Клинические проявления
гл. 18 II А 2 аа. Частые обмороки.
гл. 18 II А 2 бб. Тахикардия, нервозность и прочие признаки выброса медиаторов симпатической нервной системы.
гл. 18 II А 2 вв.Триада УЋппла:
гл. 18 II А 2 в (1)(1) Нервно-психические нарушения при голодании.
гл. 18 II А 2 в (2)(2) Гипогликемия во время приступов (уровень глюкозы крови падает ниже 60 мг%).
гл. 18 II А 2 в (3)(3) Исчезновение симптомов после введения сахара per os или в/в.
гл. 18 II А 33. Диагноз. При подозрении на инсулиному диагноз подтверждают выявлением высокого содержания инсулина в крови.
Хирургический подход зависит от локализации опухоли. Размеры опухоли. Свыше 75% инсулином меньше 1,5 см. Поэтому артериография, КТ и МРТ в диагностике инсулином не слишком эффективны. Селективная артериография позволяет обнаружить подобные опухоли лишь в половине случаев.
гл. 18 II А 44. Хирургическое лечение
гл. 18 II А 4 аа. Оперативная тактика может быть различной.
гл. 18 II А 4 а (1)(1) Если опухоль выявлена пальпаторно (или она видна благодаря красно-бурой окраске), её следует либо вылущить, либо, если опухоль локализуется в дистальной части поджелудочной железы, удалить вместе с частью органа при дистальной панкреатэктомии.
гл. 18 II А 4 а (2)(2) Если лимфатические узлы, прилегающие к опухоли, уплотнены и увеличены или если сама опухоль напоминает злокачественную (твёрдая, с инфильтративным ростом), в зависимости от локализации опухоли следует выполнить панкреатодуоденальную или дистальную резекцию, либо тотальную панкреатэктомию с лимфаденэктомией.
гл. 18 II А 4 бб. Опухоль при пальпации не находят (10–20% случаев). Если у такого больного до операции был выявлен гиперинсулинизм, а локализация опухоли осталась неуточнённой, интраоперационно проводят УЗИ (рис. 18–1).
Рис. 18–1. Интраоперационное УЗИ инсулин-продуцирующей опухоли (стрЌлки) поджелудочной железы у 34-летней женщины
гл. 18 II А 4 б (1)(1) Классический вариант: резекция хвоста поджелудочной железы и гистологическое исследование удалённой ткани. Если опухоль всё же не выявлена, следует удалить всю железу (за исключением головки и крючковидного отростка) и на том закончить операцию.
гл. 18 II А 4 б (2)(2) При отсутствии опухоли в хвосте поджелудочной железы хирург может расширить операцию до тотальной панкреатэктомии.
гл. 18 II А 4 б (3)(3) Хирург может удалить только 80–90% железы и затем повторно тестировать больного на гиперинсулинизм после операции. При сохранении признаков заболевания необходима тотальная панкреатэктомия.
гл. 18 II А 4 б (4)(4) При гиперплазии островковых клеток производят субтотальную панкреатэктомию с удалением 80–90% ткани железы.
гл. 18 II А 55. Прогноз
гл. 18 II А 5 аа. Приблизительно 65% пациентов выздоравливает после операции.
гл. 18 II А 5 бб. Послеоперационная летальность составляет 10%.
гл. 18 II А 5 вв. При злокачественных инсуломах двухлетняя выживаемость около 60%.
гл. 18 II ББ. Гастриномы(синдром ЗЏллингера-Эллисона, см. также главу 12 II В).
гл. 18 II Б 11. Патогенез. Симптоматика заболевания обусловлена гиперсекрецией гастрина.
гл. 18 II Б 22. Клинические проявления
гл. 18 II Б 2 аа. Боли в животе за счёт формирования язв слизистой оболочки желудка (характерны для 90% пациентов).
гл. 18 II Б 2 бб. Типична диарея.
гл. 18 II Б 2 вв. Кровотечения из язв желудка и двенадцатиперстной кишки (40% больных).
гл. 18 II Б 2 гг. Перфорации язв и стенозирование выходного отдела желудка (40% больных).
гл. 18 II Б 2 дд. Возможны тяжёлое обезвоживание и истощение.
гл. 18 II Б 33. Диагноз
гл. 18 II Б 3 аа. Следующие особенности болезни позволяют заподозрить синдром ЗЏллингера-Эллисона.
гл. 18 II Б 3 а (1)(1) Рецидивирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
гл. 18 II Б 3 а (2)(2) Рецидив язвенной болезни после стандартных хирургических вмешательств.
гл. 18 II Б 3 а (3)(3) Сохранение язв, несмотря на интенсивную терапию антацидами и блокаторами Н2-гистаминовых рецепторов.
гл. 18 II Б 3 бб. Лабораторные исследования
гл. 18 II Б 3 б (1)(1) Гиперсекреция желудочной соляной кислоты типична для 70–80% больных.
гл. 18 II Б 3 б (1) (а)(а) Двенадцатичасовая ночная базальная секреция — свыше 100 ммоль HCl
гл. 18 II Б 3 б (1) (б)(б) Часовая базальная секреция — больше 15 ммоль;
гл. 18 II Б 3 б (1) (в)(в) Стимуляция пентагастрином или бетазолом не увеличивает (или незначительно увеличивает) выработку соляной кислоты, отношение базальной и стимулированной желудочной секреции обычно превышает 0,6.
гл. 18 II Б 3 б (2)(2) Повышенный уровень сывороточного гастрина — ключ к диагнозу.
гл. 18 II Б 3 б (2) (а)(а) Применяют радиоиммунный анализ.
гл. 18 II Б 3 б (2) (б)(б) У большинства пациентов с синдромом ЗЏллингера-Эллисона уровень сывороточного гастрина натощак превышает 500 пг/мл (в норме 200–150 пг/мл).
гл. 18 II Б 3 б (2) (в)(в) Некоторые больные имеют промежуточный уровень гастрина (200–500 пг/мл). В таких случаях для подтверждения диагноза необходим тест со стимуляцией выработки гастрина.
гл. 18 II Б 3 б (2) (в) (i)(i) При синдроме ЗЏллингера-Эллисона инфузия солей кальция приводит к повышению уровня гастрина более чем на 300 пг/мл, а инфузия секретина повышает его на 100 пг/мл или более.
гл. 18 II Б 3 б (2) (в) (ii)(ii) Пациенты с обычной язвенной болезнью и здоровые лица не дают такого ответа.
гл. 18 II Б 3 б (2) (г)(г) Крайне высокий уровень гастрина (более 5000 пг/мл) или обнаружение Ѓ-цепи ХГТ в крови позволяет с большой вероятностью предположить злокачественную гастриному.
гл. 18 II Б 3 вв. Рентгенография
гл. 18 II Б 3 в (1)(1) Часто видны множественные язвы желудка.
гл. 18 II Б 3 в (2)(2) Иногда язвы наблюдают в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки или в тощей кишке.
гл. 18 II Б 44. Выявление локализации опухоли. Методы исследования те же, что и при диагностике инсулиномы.
гл. 18 II Б 55. Лечение синдрома ЗЏллингера-Эллисона преследует две цели: удаление опухоли, вызвавшей заболевание (основная цель) и лечение осложнений.
гл. 18 II Б 5 аа. Опухоль должна быть удалена, поскольку в 60% случаев она злокачественна.
гл. 18 II Б 5 а (1)(1) К несчастью, опухоль часто мультифокальна или её трудно выявить при лапаротомии.
гл. 18 II Б 5 а (2)(2) Только в 20% случаев опухоль операбельна.
гл. 18 II Б 5 а (3)(3) Операбельны опухоли, локализованные в стенке двенадцатиперстной кишки (менее 5% случаев) и в хвосте поджелудочной железы.
гл. 18 II Б 5 бб. Желудочная гиперсекреция и вызванные ею осложнения могут быть излечены как хирургическим путём, так и при помощи Н2-блокаторов гистаминовых рецепторов.
гл. 18 II Б 5 б (1)(1) Классический метод —тотальная гастрэктомия. Её следует выполнять даже при наличии метастазов, поскольку опухоль растёт медленно.
гл. 18 II Б 5 б (2)(2) Продолжительная блокада Н2-рецепторов (например, циметидином) обычно уменьшает желудочную гиперсекрецию при синдроме ЗЏллингера-Эллисона, однако частота неудач достигает 15%.
гл. 18 II ВВ. Синдром ВЌрнера-МЏррисона — тяжёлая диарея, связанная с гиперсекрецией клеток опухоли (не-†-клетки островков поджелудочной железы).
гл. 18 II В 11. Симптомы
гл. 18 II В 1 аа. Водная диарея
гл. 18 II В 1 бб. Гипокалиемия
гл. 18 II В 1 вв.Ахлоргидрия
гл. 18 II В 22. Патогенез. Вероятная причина — увеличенная секреция VIP опухолью поджелудочной железы.
гл. 18 II В 2 аа. Опухоль солитарная в 80% случаев, обычно локализована в теле или хвосте железы.
гл. 18 II В 2 бб. У половины больных опухоль злокачественная, во многих случаях к моменту операции уже существуют метастазы.
гл. 18 II В 33. Лечение: при возможности — хирургическое удаление опухоли. При невозможности радикальной операции — частичное иссечение опухоли, позволяющее уменьшить тяжесть диареи.
гл. 18 II В 44. Прогноз плохой. Средняя продолжительность жизни после операции — 1 год.
гл. 18 II ГГ. Глюкагономы — опухоли, исходящие из Ѓ-клеток островков поджелудочной железы, вызывают гиперсекрецию глюкагона.
гл. 18 II Г 11. Больные обычно диабетики, страдающие от потери веса, дерматита, анемии и стоматита.
гл. 18 II Г 22. От 65 до 70% таких опухолей злокачественны.
гл. 18 II ДД. Соматостатинома обычно сочетается с триадой — диабет, стеаторея и камни жёлчного пузыря. Диагноз часто устанавливают случайно, при операции по другому поводу (например, при холецистите) или на поздней стадии заболевания, при наличии метастазов. Для ограниченного числа больных эффективна терапия стрептозоцином.
· III. Надпочечники
гл. 18 III АA.Общие положения
гл. 18 III А 11. Проявления заболеваний коры надпочечников вызваны чрезмерной выработкой кортизола (синдром Кђшинга),альдостерона(первичный альдостеронизм), андрогенов (врождённая гиперплазия надпочечников)или недостаточным выбросом кортизола и альдостерона (болезнь Аддисона).
гл. 18 III А 22. При чрезмерной продукции катехоламинов(например, при феохромоцитоме) возникает гипертензия.
гл. 18 III А 33. Эмбриология
гл. 18 III А 3 аа. Хромаффинные клетки мозговой части — производные клеток эмбрионального нервного гребня. Вненадпочечниковые хромаффинные клетки расположены в многочисленных параганглиях, лежащих по ходу артериальных стволов забрюшинного пространства и средостения. Клетки мозговой части надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.
гл. 18 III А 3 бб. Эндокринные клетки коры происходят из мезодермы. Возможно эктопированное расположение этих эндокринных клеток.
гл. 18 III А 44. Анатомия. Надпочечники — парные органы, расположенные на медиальных поверхностях верхних полюсов почек. Общий вес обеих желёз — около 10 г.
гл. 18 III А 4 аа. В коре выделяют три области.
гл. 18 III А 4 а (1)(1) Клубочковая зона — наружный слой, где происходит синтез минералокортикоидов (альдостерон).